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DOI: 10.1055/s-2005-858824
© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York
Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom: Seltene Differenzialdiagnose der Uveitis im Kindesalter
Eine Kasuistik unter Berücksichtigung der revidierten DiagnosekriterienThe Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome: A Rare Differential Diagnosis of Uveitis in ChildhoodA Case Report Taking into Account the Revised Diagnostic CriteriaPublication History
Eingegangen: 29.8.2005
Angenommen: 21.10.2005
Publication Date:
25 November 2005 (online)
![](https://www.thieme-connect.de/media/klimo/200511/lookinside/thumbnails/10.1055-s-2005-858824-1.jpg)
Zusammenfassung
Hintergrund: Die Diagnose des VKH-Syndroms als Multisystemerkrankung (okuläre, neurologische und dermatologische Symptome) ist aufgrund des stadienhaften Verlaufes und unterschiedlicher klinischer Ausprägung sowie fehlender labordiagnostischer Nachweisverfahren schwierig. Eine Überarbeitung der bisherigen Diagnosekriterien soll die rasche und sichere Diagnosestellung gewährleisten. Patienten: Eine 12-jährige Patientin stellte sich mit bilateraler Chorioretinitis, Vitiligo und rezidivierenden Kopfschmerzen in unserer Klinik vor. Nach Ausschluss einer infektiologischen oder rheumatischen Grunderkrankung wurde die klinische Verdachtsdiagnose eines VKH-Syndroms gestellt und erfolgreich mit systemischen Steroiden behandelt. Der klinische Verlauf bestätigte die Verdachtsdiagnose. Die Anwendung der etablierten Diagnoserichtlinien hätte die initiale Diagnosestellung nicht erlaubt. Diskussion: Aufgrund der Tatsache, dass die bislang gängigen Kriterien zur Diagnose eines VKH-Syndroms dem stadienhaften Verlauf der Erkrankung nicht ausreichend Rechnung tragen, könnten - wie im Fall unserer Patientin - Krankheitsfälle im frühen Stadium übersehen werden. Da jedoch eine frühe Diagnosestellung und Therapie von hoher prognostischer Bedeutung sind, wurden die Diagnoserichtlinien überarbeitet. Aktuelle retrospektive Studien zeigten eine Verbesserung der Sensitivität durch die Anwendung der neuen Diagnosekriterien.
Abstract
Background: The diagnosis of the multisystemic Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome including ocular, neurological and dermatological manifestations is difficult due to the absence of diagnostic serological parameters and the variable onset of clinical signs and symptoms in the course of the disease. Patient: A 12 year old female patient was admitted to our clinic, presenting with bilateral choroiditis, vitiligo and episodes of headache. After having ruled out an underlying rheumatological or infectious disease, a VKH syndrome was suspected and effectively treated with systemic steroids. The initial diagnosis of VKH syndrome would not have been possible, if the existing diagnostic criteria had been applied. Discussion: As can be seen in the case of our patient, the existing diagnostic criteria of VKH syndrome may prove to be inadequate in diagnosing VKH syndrome, particularly at the onset of the disease. Considering, that early diagnosis and treatment is crucial in improving the outcome of the disease, current diagnostic criteria have been revised. Recent retrospective data suggest a higher sensitivity for the revised diagnostic criteria.
Schlüsselwörter
Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom - bilaterale Chorioretinitis - Diagnoserichtlinien
Key words
Vogt-Koyanagi-Harada syndrome - bilateral chorioretinitis - revised diagnostic criteria
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Prof. Dr. med. U. Pleyer
Charité, Universitätsmedizin Berlin, Campus Virchow Klinikum, Augenklinik
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