Syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada: Importance de la rapidité du diagnostic et du traitement

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom: Ein günstiger Verlauf beruht auf einer frühzeitigen Diagnose und einer frühzeitigen Therapie

Fragestellung Das Vogt-Koyanagi-Harada(VKH)-Syndrom ist eine primäre Aderhauterkrankung, dessen Diagnose in unserer Gegend of verspätet gestellt wird. Ziel dieser Arbeit war es zum einen, das Krankheitsbild und dessen Verlauf zu bestimmen. Dazu wurden auch neuere Methoden wie die Indocyanine-Grün-(ICG)Angiographie berücksichtigt. In dieser Arbeit waren wir aber speziell interessiert, die Gruppe von 3 Patienten bei denen die Diagnose in den 15 ersten Tagen nach den ersten Symptomen gestellt wurde und bei denen die Therapie sofort begonnen wurde, zu untersuchen, um deren Verlauf mit dem der 7 Patienten mit verspäteter Diagnose zu vergleichen.

Patienten und Methode Retrospektive und zum Teil prospektive Studie von VKH-Patienten, bei denen eine Fluoreszein- und ICG-Angiographie durchgeführt wurden. Die klinischen Symptome und Anzeigen, die Laboruntersuchungen, die Zeitspanne von den ersten Zeichen bis zur Diagnose, die Therapie und der Verlauf der Uveitis wurden untersucht. Die Evolution der 3 Patienten mit Frühdiagnose wurde mit der Evolution den 7 anderen Patienten verglichen. Von 1990 bis 1999 wurden in Lausanne 14 VKH Patienten untersucht (1,2 % des Uveitis-Patienten). Davon hatten 10 eine Fluoreszein- und ICG-angiographische Abklärung.

Resultate Die wichtigsten Resultate, die die Studie ergab waren folgende: (1) bei 3 Patienten wurde die Diagnose in den ersten zwei Wochen gestellt. Bei 2 Patienten mit genügendem Follow-up (36 und 54 Monate) konnte die Krankheit, nach massiver Steroidtherapie, als geheilt angesehen werden. Die dritte Patientin ist nach neun Monaten rezidivfrei noch unter Behandlung. Bei allen anderen Patienten, bei denen die Diagnose nach einem Monat oder später gestellt wurde, entwickelte sich die Krankheit in eine chronisch rezidivierende Entzündung. Die ICG-Angiographie trug für zwei der in der akuten Phase diagnostizierten Fälle, signifikant zur Diagnose bei, und war ein wichtiger Faktor für die Verlaufskontrollen der Aderhautentzündung in 9/10 Fällen. Bei den 2 «geheilten» Patienten zeigten die klinische Untersuchung und die Fluoreszein-Angiographie praktisch keine Läsionen, wobei die ICG-Angiographie choroidale Narben zeigte.

Schlussfolgerung Diese Arbeit zeigt, dass es wichtig ist, bei VKH rasch zur Diagnose zu gelangen, um die massive Steroidtherapie, die bei VKH notwendig ist, so schnell wie möglich einzuführen. Da die ICG-Angiographie die bisher nicht untersuchbaren choroidalen Läsionen darstellt, ist dieses neue bildgebende Verfahren unumgänglich für eine korrekte Bestimmung der Entzündung und deren Verlauf.

Aim The Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome is characterized by a bilateral granulomatous uveitis with exudative retinal detachments associated with systemic manifestations such as meningeal signs, cutaneous signs (poliosis, alopecia and vitiligo) and dysacousis. VKH is relatively unfrequent in Europe and Switzerland. Therefore diagnosis is often reached with some delay. Our aim here was to analyze the 3 patients for whom the diagnosis was reached less than 15 days after the first signs and compare their evolution to seven patients for whom diagnosis was known one month or more after the first signs.

Patients and methods Retrospective and partially prospective study of patients seen at uveitis clinic in Lausanne from 1990 to 1999 for whom an ICG angiographic work-up had been performed in addition to the usual clinical and fluoresceinic work-up. The frequence of VKH in our collective was calculated ; symptoms and signs, paraclinical investigations, laboratory work-up, delay from first signs to diagnosis, the management and the evolution were the criteria analyzed. In particular the patients with early diagnosis and early treatment were analyzed and compared to the rest of the collective. Diagnosis was based on the criteria of the American Uveitis Society. Between 1990 and 1999, 14 patients with the diagnosis of VKH were seen (1.2 % of our collective of uveitis patients). The 10 patients having had a work-up including ICG angiography in addition to the classical work-up were included in this study.

Results The diagnosis was reached in less than 2 weeks in 3 patients. In all 3 patients inflammation was controlled after treatment. Two patients with a follow-up without recurrence of respectively 36 and 54 months were considered as healed. The last case had no recurrence after nine months but still was under therapy. Whereas clinical examination and fluorescein angiography failed to show any sequels in the 2 «healed» patients, ICG angiography showed numerous zones of hypofluorescence indicating choroidal scarring. For the 7 other cases, the diagnosis was reached one month or more after the first symptoms or signs and they all evolved in the chronic recurrent fashion. ICG angiography contributed to the rapid diagnosis in 2/3 patients with early diagnosis and was an essential parameter for the choroidal follow-up in 9/10 patients.

Conclusion This study shows that it is essential to rapidly reach the diagnosis of VKH and treat the patients vigorously without delay. By showing choroidal lesions not seen by the clinical examination or fluorescein angiography, ICG angiography is essential for a correct work-up and follow-up of choroidal lesions in VKH. In our two “healed” patients it was the only mean to show choroidal sequellae.

Schlüsselwörter

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom - Indocyanine-Grün-Angiographie - Steroidtherapie

Key words

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome - Indocyanine green angiography - corticotherapy

RÅfÅrences

• 01 Moorthy  R S, Inimata  H, Rao  N A. Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome.  Surv Ophthalmol. 1995;  39 265-292
• 02 Snyder  D A, Tessler  H H. Vogt-Kayanagi-Harada Syndrome.  Am J Ophthalmol. 1980;  90 69-75
• 03 Herbort  C P, LeHoang  P, Guex-Crosier  Y. Schematic indocyanine green angiographic protocol for the evaluation of posterior uveitis.  Ophthalmology. 1998;  105 432-440
• 04 Rubsamen  P E, Gass  J D. Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome.  Arch Ophthalmol. 1991;  109 682-687
• 05 Perry  H D, Font  R L. Clinical and histopathologic observations in severe Vogt-Koyanagi-Harada Syndrome.  Am J Ophthalmol. 1977;  83 242-254
• 06 Wu  G S, Rao  N A. A novel retinal pigment epithelial protein suppresses neutrophil superoxyde generation I. Characterization of the suppressive factor.  Exp Eye Res. 1996;  63 713-725
• 07 Fujioka  T, Fukuda  M, Okinami  S. A statistic study of Vogt-Koyanagi-Harada syndrome.  Acta Soc Ophthalmol Jpn. 1980;  84 1979-1982