Differenzialdiagnostik einer thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP, Moschkowitz-Syndrom)

Zusammenfassung

Die unbehandelt meist fulminant verlaufende thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP) kann klinisch schwer von einer ZNS-Infektion abzugrenzen sein. Trotz des Vorhandenseins des Leitsymptoms einer Thrombozytopenie, kann der Nachweis der diagnosesichernden laborchemischen Parameter (Fragmentozyten, verminderte Aktivität der von-Willebrand-spaltenden Protease [ADAMTS 13]) in der Akutsituation schwierig sein. Eine zum Nachweis bzw. Ausschluss einer ZNS-Infektion erforderliche Lumbalpunktion gilt es gegen ein erhöhtes Blutungsrisiko abzuwägen. Anhand des vorliegenden Fallberichts wird ein rationales differenzialdiagnostisches Vorgehen diskutiert.

Abstract

Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), which usually takes a fulminant course without appropriate therapy, may be difficult to distinguish from CNS-infection clinically. Laboratory parameters confirming TTP (detection of schistocytes, severely deficient activity of the von Willebrand factor cleaving protease [ADAMTS 13]) may be difficult to obtain rapidly. In this situation, the potential diagnostic yield of a spinal tap (to confirm or to rule out CNS-infection) has to be weighed against an increased bleeding risk. Here, we discuss a rational approach to the differential diagnosis of TTP versus (meningo-)encephalitis.

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