Subscribe to RSS
DOI: 10.1055/s-2004-834582
Differenzialdiagnostik einer thrombotisch thrombozytopenischen Purpura (TTP, Moschkowitz-Syndrom)
Differential Diagnostics of Thrombotic Thrombocytopenic Purpura (TTP, Moschkowitz Syndrome)Publication History
Publication Date:
24 March 2005 (online)
Zusammenfassung
Die unbehandelt meist fulminant verlaufende thrombotisch thrombozytopenische Purpura (TTP) kann klinisch schwer von einer ZNS-Infektion abzugrenzen sein. Trotz des Vorhandenseins des Leitsymptoms einer Thrombozytopenie, kann der Nachweis der diagnosesichernden laborchemischen Parameter (Fragmentozyten, verminderte Aktivität der von-Willebrand-spaltenden Protease [ADAMTS 13]) in der Akutsituation schwierig sein. Eine zum Nachweis bzw. Ausschluss einer ZNS-Infektion erforderliche Lumbalpunktion gilt es gegen ein erhöhtes Blutungsrisiko abzuwägen. Anhand des vorliegenden Fallberichts wird ein rationales differenzialdiagnostisches Vorgehen diskutiert.
Abstract
Thrombotic thrombocytopenic purpura (TTP), which usually takes a fulminant course without appropriate therapy, may be difficult to distinguish from CNS-infection clinically. Laboratory parameters confirming TTP (detection of schistocytes, severely deficient activity of the von Willebrand factor cleaving protease [ADAMTS 13]) may be difficult to obtain rapidly. In this situation, the potential diagnostic yield of a spinal tap (to confirm or to rule out CNS-infection) has to be weighed against an increased bleeding risk. Here, we discuss a rational approach to the differential diagnosis of TTP versus (meningo-)encephalitis.
Literatur
- 1 Furlan M, Robles R, Galbusera M. et al . Von Willebrand factor-cleaving protease in thrombotic thrombocytopenic purpura and the hemolytic-uremic syndrome. N Engl J Med. 1998; 339 1578 -1584
- 2 Tsai H M, Lian E C. Antibodies to von Willebrand factor-cleaving protease in acute thrombotic thrombocytopenic purpura. N Engl J Med. 1998; 339 1585-1594
- 3 Moake J L. Thrombotic microangiopathies. N Engl J Med. 2002; 347 589-600
- 4 Chemnitz J, Schulz A, Diehl V, Söhngen D. Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (Moschcowitz syndrome). Med Klin (Munich). 2001; 96 343-350
- 5 Kunze A, Terborg C, Gerth J. et al . Thrombotisch-thrombozytopenische Purpura - Verminderte Aktivität der von-Willebrand-Faktor-spaltenden Protease. Nervenarzt. 2004; 75 785-789
- 6 Rock G, Kelton J G, Shumak K H. et al . Laboratory abnormalities in thrombotic thrombocytopenic purpura. Canadian Apheresis Group. Br J Haematol. 1998; 103 1031-1036
- 7 Scheid R, Hegenbart U, Ballaschke O, Cramon D Y Von. Major stroke in thrombotic-thrombocytopenic purpura (Moschcowitz syndrome). Cerebrovasc Dis. 2004; 18 83-85
- 8 Bakshi R, Shaikh Z A, Bates V E, Kinkel P R. Thrombotic thrombocytopenic purpura: brain CT and MRI findings in 12 patients. Neurology. 1999; 52 1285-1288
- 9 Wijdicks E F. Silent brain infarct in thrombotic thrombocytopenic purpura. Stroke. 1994; 25 1297-1298
- 10 Fiorani L, Vianelli N, Gugliotta L. et al . Brain MRI and SPET in thrombotic thrombocytopenic purpura. Ital J Neurol Sci. 1995; 16 149-151
Bettina Otto
Klinik für Neurologie, ZNN · Johann-Wolfgang-von-Goethe-Universität
Theodor-Stern-Kai 7
60590 Frankfurt
Email: bettina.otto@kgu.de