Das Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom: Seltene Differenzialdiagnose der Uveitis im Kindesalter

Zusammenfassung

Hintergrund: Die Diagnose des VKH-Syndroms als Multisystemerkrankung (okuläre, neurologische und dermatologische Symptome) ist aufgrund des stadienhaften Verlaufes und unterschiedlicher klinischer Ausprägung sowie fehlender labordiagnostischer Nachweisverfahren schwierig. Eine Überarbeitung der bisherigen Diagnosekriterien soll die rasche und sichere Diagnosestellung gewährleisten. Patienten: Eine 12-jährige Patientin stellte sich mit bilateraler Chorioretinitis, Vitiligo und rezidivierenden Kopfschmerzen in unserer Klinik vor. Nach Ausschluss einer infektiologischen oder rheumatischen Grunderkrankung wurde die klinische Verdachtsdiagnose eines VKH-Syndroms gestellt und erfolgreich mit systemischen Steroiden behandelt. Der klinische Verlauf bestätigte die Verdachtsdiagnose. Die Anwendung der etablierten Diagnoserichtlinien hätte die initiale Diagnosestellung nicht erlaubt. Diskussion: Aufgrund der Tatsache, dass die bislang gängigen Kriterien zur Diagnose eines VKH-Syndroms dem stadienhaften Verlauf der Erkrankung nicht ausreichend Rechnung tragen, könnten - wie im Fall unserer Patientin - Krankheitsfälle im frühen Stadium übersehen werden. Da jedoch eine frühe Diagnosestellung und Therapie von hoher prognostischer Bedeutung sind, wurden die Diagnoserichtlinien überarbeitet. Aktuelle retrospektive Studien zeigten eine Verbesserung der Sensitivität durch die Anwendung der neuen Diagnosekriterien.

Abstract

Background: The diagnosis of the multisystemic Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) syndrome including ocular, neurological and dermatological manifestations is difficult due to the absence of diagnostic serological parameters and the variable onset of clinical signs and symptoms in the course of the disease. Patient: A 12 year old female patient was admitted to our clinic, presenting with bilateral choroiditis, vitiligo and episodes of headache. After having ruled out an underlying rheumatological or infectious disease, a VKH syndrome was suspected and effectively treated with systemic steroids. The initial diagnosis of VKH syndrome would not have been possible, if the existing diagnostic criteria had been applied. Discussion: As can be seen in the case of our patient, the existing diagnostic criteria of VKH syndrome may prove to be inadequate in diagnosing VKH syndrome, particularly at the onset of the disease. Considering, that early diagnosis and treatment is crucial in improving the outcome of the disease, current diagnostic criteria have been revised. Recent retrospective data suggest a higher sensitivity for the revised diagnostic criteria.

Schlüsselwörter

Vogt-Koyanagi-Harada-Syndrom - bilaterale Chorioretinitis - Diagnoserichtlinien

Key words

Vogt-Koyanagi-Harada syndrome - bilateral chorioretinitis - revised diagnostic criteria

Literatur

• 1 Moorthy R S, Inomata H, Rao N A. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome.  Surv Ophthalmol. 1995;  222 265-292
• 2 Norose K, YanoA. Melanoma specific Th1 cytotoxic T lymphocyte lines in Vogt-Koyanagi-Harada disease.  Br J Ophthalmol. 1996;  222 1002-1008
• 3 Sugita S, Sagawa K, Mochizuki M. et al . Melanocyte lysis by cytotoxic T lymphocytes recognizing the MART-1 melanoma antigen in HLA-A2 patients with Vogt-Koyanagi-Harada disease.  Int Immunol. 1996;  222 799-803
• 4 Rao N A. Mechanisms of inflammatory response in sympathetic ophthalmia and VKH syndrome.  Eye. 1997;  222 213-216
• 5 Minoda H, Sakai J, Sugiura M. et al . High inducibility of Epstein-Barr virus replication in B lymphocytes in Vogt-Koyanagi-Harada disease.  Nippon Ganka Gakkai Zasshi. 1999;  222 289-296
• 6 Baglivo E, Rossillion B, De Gottrau P. et al . Detection of anticytomegalovirus antibody synthesis in the anterior chamber in Vogt-Koyanagi-Harada syndrome [letter].  Br J Ophthalmol. 1998;  222 1216-1217
• 7 Rathinam R S, Namperumalsamy P, Nozik R A. et al . Vogt-Koyanagi-Harada syndrome after cutaneous injury.  Ophthalmology. 1999;  222 635-638
• 8 Gocho K, Kondo I, Yamaki K. et al . Identification of specific antigen for Vogt-Koyanagi-Harada disease: lymphocyte reactivity against the tyrosinase family proteins. ARVO abstracts.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1999;  222 S204
• 9 Islam S M, Numaga J, Fujino Y. et al . HLA class II genes in Vogt-Koyanagi-Harada disease.  Invest Ophthalmol Vis Sci. 1994;  222 3890-3596
• 10 Shindo Y, Inoko H, Yamamoto T. et al . HLA-DRB1 typing of Vogt-Koyanagi-Harada’s disease by PCR-RFLP and the strong association with DRB1*0405 and DRB1*0410.  Br J Ophthalmol. 1994;  222 223-226
• 11 Read R W, Rao N A. Utility of existing Vogt-Koyanagi-Harada syndrome diagnostic criteria at initial evaluation of the individual patient: a retrospective analysis.  Ocular Immunol Inflamm. 2000;  222 227-234
• 12 Bouchenaki N, Morisod L, Herbort C P. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome: importance of rapid diagnosis and therapeutic intervention.  Klin Monatsbl Augenheilkd. 2000;  222 290-294
• 13 Nondkar S V, Biswas J, Ganesh S K. Analysis of 87 cases with Vogt-Koyanagi-Harada disease.  Jpn J Ophthalmol. 2000;  222 296-301
• 14 Read R W, Holland G N, Rao N A. et al . Revised diagnostic criteria for Vogt-Koyanagi-Harada disease report of an international committee on nomenclature.  Am J Ophthalmol. 2001;  222 647-652
• 15 Yamaki K, Hara K, Sakuragi S. Application of revised diagnostic criteria for vogt-koyanagi-harada disease in Japanese patients.  Jpn J Ophthalmol. 2005;  222 143-148
• 16 Kitamura M. et al . Comparative study of two sets of criteria for the diagnosis of Vogt-Koyanagi-Harada’s disease.  Am J Ophthalmol. 2005;  222 1080-1085
• 17 Sugiura S. Vogt-Koyanagi-Harada disease.  Jpn J Ophthalmol. 1978;  222 9-35