Cushing-Syndrom: Allgemeine und spezielle Diagnostik

Zusammenfassung

37 Patienten (28 Frauen, 9 Männer) mit einem Cushing-Syndrom wurden in 5 Jahren beobachtet. 24 litten an einer hypophysär-hypothalamischen Dysregulation (mittleres Alter 33,8 Jahre), acht an einem Adenom der Nebennieren (mittleres Alter 37,1 Jahre), und vier (mittleres Alter 54,8 Jahre) wiesen ein Karzinom einer Nebenniere auf. Ein Patient (29 Jahre) hatte ein Cushing-Syndrom aufgrund einer ektopen ACTH-Überproduktion bei Zollinger-Ellison-Syndrom. Bei 31 der 37 Patienten wurde eine arterielle Hypertonie beobachtet. Unter Basalbedingungen waren die Urinexkretionsraten des freien Cortisols in 99 % der durchgeführten Messungen pathologisch erhöht, während im Vergleich dazu die Messungen der 17-Hydroxysteroide (17-OH-CS) nur in 59 % oberhalb des Normbereichs lagen. Suppressionstests mit 2 mg und (oder) 8 mg Dexamethason zeigten nur bei hypophysär-hypothalamischem Cushing-Syndrom eine am zweiten und dritten Untersuchungstag ausgeprägte Hemmung der Cortisolexkretion sowohl bei der Messung des freien Cortisols als auch der 17-Hydroxysteroide. Die Plasma-ACTH-Werte, bei sieben der 24 Patienten mit zentralem Cushing-Syndrom gemessen, lagen bei Mittelwerten von 810 pg/ml (Normalwert bis 60 pg/ml) deutlich oberhalb der Normgrenze. Bei vier Patienten mit zentralem Cushing-Syndrom entwickelte sich nach bilateraler Adrenalektomie ein Nelson-Syndrom. Mittels ¹³¹J-Cholesterinszintigraphie wurden 13 Patienten untersucht; fünf mit hypophysär-hypothalamischer Dysfunktion zeigten eine beidseitig verstärkte Aufnahme von Radioaktivität im Nebennierenbereich, während eine einseitige Aktivitätsanreicherung bei den vier Patienten mit einem Nebennierenadenom beobachtet wurde. Alle vier Nebennierenkarzinome ließen keine oder eine nur geringe Aktivitätsanreicherung erkennen. Die Ergebnisse zeigen, daß ein Hypercortizismus durch Bestimmung des freien Urin-Cortisols sicherer erfaßt werden kann als durch die Messung der Exkretionsrate der 17-Hydroxysteroide. Dexamethasonhemmtests zeigen unter 2 und (oder) 8 mg Dexamethason bei zentralen Cushing-Syndromen eine deutliche Suppression der Hormonexkretionsraten. Die Aussagefähigkeit der ¹³¹Jod-Cholesterinszintigraphie ist bei Nebennierenkarzinomen eingeschränkt.

Abstract

Over a 5-year period 37 patients (28 women, 9 men) with Cushing's disease were studied. Hypophysealhypothalamic dysregulation was present in 24 (mean age 33.8 years), adrenal adenoma in 8 (mean age 37.1 years), and adrenal carcinoma in 4 (mean age 54.8 years). One patient (aged 29 years) had Cushing's syndrome due to an ectopic ACTH overproduction in Zollinger-Ellison syndrome. Arterial hypertension was present in 31 patients. Under basal conditions the urinary excretion rate of free Cortisol was elevated in all but one of 127 specimens from the 37 patients. Levels of 17-hydroxysteroids (17-OH-CS) were above normal in only 59 % (77 specimens from the 37 patients). Suppression tests with 2 mg and (or) 8 mg dexamethasone indicated marked inhibition of Cortisol excretion (on measuring both free Cortisol and 17-OH-CS) only in the patients with hypophyseal-hypothalamic dysregulation. Plasma ACTH values, measured in 7 of the 24 patients with central Cushing's syndrome, had a mean value of 810 pg/ml (normal up to 60 pg/ml). A Nelson syndrome developed after bilateral adrenalectomy in 4 patients with central Cushing's syndrome. ¹³¹I-cholesterol scan in 13 patients revealed marked bilateral increase in uptake of radioactivity in the adrenal region of 5 patients with hypophyseal-hypothalamic dysregulation, while unilateral increased uptake was observed in the 4 patients with adrenal adenoma. There was no or only little activity increase in the 4 patients with adrenal carcinoma. The results indicate that hypercorticism can be more reliably diagnosed by measuring urinary excretion of free Cortisol rather than of 17-OH-CS. The dexamethasone inhibition test (with 2 and/or 8 mg dexamethasone) indicates definite suppression of hormone excretion rates in central Cushing's syndrome. The ¹³¹I-cholesterol scan is of limited value in the diagnosis of adrenal carcinoma.