IgD-Paraproteinämie bei lymphoplasmozytoidem Immunozytom

Zusammenfassung

Ein 54jähriger Mann wurde wegen eines Hemicaudasyndroms laminektomiert. Dabei fand sich ein epiduraler Tumor, der in die Spongiosa des dritten Lendenwirbels eingewachsen war. Histologisch lag ein malignes lymphoplasmozytoides Lymphom (LP-Immunozytom) vor. Die nachfolgende hämatologische Untersuchung deckte einen multifokalen Befall (Stadium IV) und im Serum ein Paraprotein vom Typ IgD-kappa auf. Eine Bence-Jones-Paraproteinurie war nicht nachweisbar. Nach Bestrahlung der Lendenwirbelsäule wurde der Patient mit einer Chlorambucil-Prednison-Kombination, später nach dem COP- und VMCP-Regime behandelt. 16 Monate nach Diagnosestellung kam es unter rascher Verschlechterung des Allgemeinzustandes zum Tod durch eine intrazerebrale Expansion im Rahmen des lymphoplasmozytoiden Immunozytoms. Die Obduktion bestätigte die klinische Diagnose eines generalisierten lymphoplasmozytoiden Immunozytoms, wobei terminal ein Übergang in den polymorphen Subtyp eingetreten war.

Abstract

Laminectomy was performed in a 54-year-old patient who had a hemicauda syndrome. An epidural tumour, extending into the spongiosa of the third lumbar vertebra was found. Histologically it was a lymphoplasmacytoid lymphoma. Subsequent haematological investigation revealed a multilocular involvement (stage IV) and paraproteinaemia of the IgD-kappa-type. There was no Bence-Jones protein in the urine. After irradiation of the affected lumbar vertebra the patient was treated with a combination of chlorambucil and prednisone, later on with COP and VMCP regimens. A rapid downhill course set in 16 months after diagnosis and the patient died from intracerebral expansion of the immunocytoma. The clinical diagnosis was confirmed at autopsy. The generalized lymphoplasmacytoid immunocytoma contained evidence of terminal transformation into the polymorph subtype.