Neurophysiologische und morphologische Aspekte der Nervenleitung. I. Grundlagen und Problematik des Leitungsblocks

Summary

Axonal and demyelinating disorders of the peripheral nerve lead to a sequence of morphological and neurophysiological events that can be monitored by nerve biospies and serial nerve conduction studies. In the majority of cases, there is agreement between histopathological and neurophysiological findings. Severe axonal lesions are followed by Wallerian degeneration distal to the site of injury with inexcitability of the nerve on electrical stimulation. Minor axonal damage may only produce axonal atrophy accompanied by secondary demyelination which, like primary demyelination, may appear in either paranodal or segmental distribution. While paranodal demyelination is the substrate of conduction block, segmental demyelination preferentially leads to slowing of nerve conduction. Proximo-distal differences in compound potentials may only be taken as evidence of conduction block if stimulation has been truly supramaximal, dispersion of the potential is negligible and innervation abnormalities have been ruled out. In routine nerve conduction studies and in the absence of aberrant innervation, a 50 % amplitude difference with less than 30 % dispersion of the compound muscle action potential qualifies for conduction block.

Zusammenfassung

Axonale und demyelinisierende Läsionen des peripheren Nerven führen zu einer Reihe morphologischer und neurophysiologischer Veränderungen, die sich mittels Nervenbiopsie und neuro-graphischen Verlaufsuntersuchungen erfassen lassen. Bei den meisten Patienten besteht eine gute Übereinstimmung zwischen den mit beiden Methoden erhobenen Befunden. Eine axonale Durchtrennung ist gefolgt von der typischen Wallerschen Degeneration im distalen Nervenstumpf, die nach wenigen Tagen mit einer elektrischen Unerregbarkeit des Nerven einhergeht. Leichtere axonale Läsionen führen nicht zur Degeneration, sondern zu einer Atrophie des distalen Axons; diese bezieht die Markscheide in Form einer sekundären Entmarkung mit ein. Primäre und sekundäre Entmarkungen manifestieren sich überwiegend paranodal oder segmental. Paranodale Demyelinisierungen sind das morphologische Substrat des Leitungsblocks bzw. der Neurapraxie. Segmentale Entmarkungen führen meist zu der als typisch für Entmarkungen erachteten Reduktion der Nervenleitgeschwindigkeit. Sofern nicht spezielle zusätzliche Untersuchungen einen Leitungsblock belegen, sollte dieser erst angenommen werden, wenn die proximo-distale Differenz der Summenaktionspotentiale mindestens 50 % beträgt, keine wesentliche Dispersion des Potentials vorliegt und eine Innervationanomalie ausgeschlossen ist.

Key words:

Peripheral nerve lesions - Neuropathies - Axonal degeneration - Demyelination - Nerve conduction - Conduction block