Soft-Tissue Sarcomas in Childhood. A Study of 262 Cases Including 169 Cases of Rhabdomyosarcoma*

Abstract

Although numerous investigations of soft-tissue sarcomas of childhood have been done, there are still many unsolved problems in the diagnosis, histogenesis, and biological behaviour of such tumours. In the present study, the soft-tissue sarcomas collected at the Paediatric Tumour Registry in Kiel were investigated. There was a total of 262 cases, including 169 (64.5 %) in which a definite diagnosis of rhabdomyosarcoma had been made. An analysis of the age distribution showed that rhabdomyosarcoma is more than three times as frequent as non-rhabdomyosarcomatous soft-tissue tumours in the first quinquennium. Rhabdomyosarcoma exhibited male predominance (male-to-female ratio 1.45:1), whereas nonrhabdomyosarcomatous tumours showed an approximately equal sex distribution. Among the cases of rhabdomyosarcoma, the embryonal type clearly predominated (approx. 70%); the alveolar type was less common (approx. 20%). Correlation of histology with prognosis revealed that even tumours showing tiny foci with an alveolar pattern in otherwise solid, undifferentiated rhabdomyosarcoma, must be classified as alveolar rhabdomyosarcoma. Cases of alveolar rhabdomyosarcoma showed a higher incidence of local recurrence, lymph node metastasis, distant metastatic spread, and death, than did cases of embryonal rhabdomyosarcoma. It is concluded that "cytological differentiation" does not improve the prognosis of rhabdomyosarcoma.

Zusammenfassung

Trotz zahlreicher Untersuchungen sind einige Fragestellungen hinsichtlich der Diagnostik und histogenetischen Ableitung und des damit verbundenen biologischen Verhaltens von Weichgewebssarkomen des Kindesalters noch nicht geklärt. Anhand eines Untersuchungsgutes von insgesamt 262 malignen Weichgewebstumoren mit gesicherter Diagnose wurden in der vorliegenden Untersuchung insbesondere die Altersund Geschlechtsverteilung sowie das biologische Verhalten des Rhabdomyosarkoms im Vergleich zu den anderen im Kindesalter zu beobachtenden selteneren Weichteilmalignomen analysiert. Das Rhabdomyosarkom macht im Untersuchungsgut des zentralen Kindertumorregisters bei der Gesellschaft für Pädiatrische Onkologie mehr als die Hälfte (64,5%) aller Weichteilsarkome aus. Am größten ist die Relation Rhabdomyosarkom zu nicht-rhabdomyosarkomatösen Weichteilmalignomen bei jungen Kindern (3,1:1). Rhabdomyosarkome waren häufiger bei Jungen als bei Mädchen (1,45:1), während die anderen Weichgewebssarkome keine eindeutige Bevorzugung eines Geschlechts erkennen ließen. Der embryonale Subtyp kam mit etwa 70% am häufigsten vor. Etwa 20% der Rhabdomyosarkome entsprachen dem alveolären Subtyp. Ein alveoläres Rhabdomyosarkom liegt vor, wenn zumindest an umschriebener Stelle ein typisches alveoläres Muster realisiert in einem sonst solide strukturierten Tumor aus kleinen oder mittelgroßen undifferenzierten Zellen. Lokalrezidive, Lymphknoten- und Fernmetastasen sowie Todesfälle traten beim alveolären Subtyp deutlich häufiger auf als beim embryonalen. Eine histologisch nachweisbare Tumordifferenzierung unter Chemotherapie bedeutet keine Verbesserung der Prognose.

Key words

Rhabdomyosarcoma - Histology - Immunohistochemistry - Prognosis

Schlüsselwörter

Rhabdomyosarkom - Histologie - Immunhistochemie - Prognose