Schwere Hämoptoe bei pulmonaler Vaskulitis

Zusammenfassung

Bei einem 27jährigen bisher gesunden Raucher trat zweimal eine Hämoptoe aus vollem Wohlbefinden heraus auf. Die klinische Untersuchung war unauffällig. Die Blutsenkungsgeschwindigkeit war auf 34 mm/h erhöht, das Röntgenbild des Thorax zeigte unklare flaue Infiltrate beiderseits sowie eine Hilusvergrößerung links. Durch Lungenszintigraphie und Pulmonalisangiographie ergab sich der Verdacht auf eine Lungenembolie, als mögliche Ursache wurde ein »Beckenvenensporn« ermittelt, das heißt eine Intimaproliferation, bedingt durch eine Überkreuzung der Bekkenvene mit der Arteria iliaca communis. Daher wurde eine orale Antikoagulation mit Phenprocoumon eingeleitet. Drei Monate später trat erneut eine schwere Hämoptoe auf, so daß die Indikation zur Thorakotomie gestellt wurde. Die linke Pulmonalarterie war entzündlich verändert und aneurysmatisch aufgetrieben. Das Aneurysma wurde gerafft. Histologisch wurde eine chronische Vaskulitis wie bei Morbus Behçet nachgewiesen; Ulzera der Mundschleimhaut und der Nachweis des Alloantigens HLA B5 erhärteten die Diagnose. Daher wurde eine immunsuppressive Therapie mit Prednison (1 mg/kg), Azathioprin (2,5 mg/kg) und Ciclosporin (5 mg/kg) eingeleitet. Während dieser Therapie kam es innerhalb von 12 Monaten nur noch einmal zu Hämoptoe.

Abstract

A 27-year-old man, in good health but a moderate smoker, suddenly had two episodes of haemoptysis. Routine clinical examination was unremarkable. Erythrocyte sedimentation rate was increased to 34 mm/h. The chest radiography showed ill-defined, contrast-poor infiltrations bilaterally, as well as left hilar enlargement. Lung scintigraphy and pulmonary arteriogram suggested pulmonary embolism, possible from a »pelvic vein spur«, i.e. an intimal proliferation due to crossing of the common iliac artery over the pelvic vein. He was placed on oral anticoagulants. Three months later he had another severe haemoptysis, providing the indication for an exploratory thoracotomy. This revealed the left pulmonary artery wall to have inflammatory changes with aneurysmal dilatation. The aneurysm was plicated. Histological examination demonstrated chronic vasculitis as seen in Behçet's syndrome, a diagnosis confirmed by the finding of ulcers of the oral mucosa and the presence of HLA B5 allo-antigens. Immunosuppressive treatment was given with prednisone (1 mg/kg), azathioprine (2.5 mg/kg) and ciclosporin (5 mg/kg). Over the next 12 months there has been only one further haemoptysis.