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Dtsch Med Wochenschr 1994; 119(10): 327-331
DOI: 10.1055/s-2008-1058698
Originalien

© Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Adrenomyeloneuropathie: Eine häufige Ursache des Morbus Addison*

Adrenomyeloneuropathy, a common cause of Addison's diseaseJ. R. Schäfer, K. Ehlenz, A. Steinmetz, C. Pilz, D. H. Hunneman, C. Baerwald, P. von Wichert, H. Kaffarnik
  • Abteilung für Endokrinologie und Stoffwechsel sowie Medizinische Poliklinik, Zentrum Innere Medizin der Universität Marburg, sowie Universitäts-Kinderklinik, Göttingen
* mit Unterstützung durch die Kempkes-Stiftung, Marburg.
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Publikationsverlauf

Publikationsdatum:
25. März 2008 (online)

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Zusammenfassung

Die Adrenomyeloneuropathie (AMN) ist eine »mildere Form« der Adrenoleukodystrophie und wird X-chromosomal vererbt. Durch einen Abbaudefekt der extrem langkettigen Fettsäuren (VLCFA) kommt es zum Morbus Addison sowie zu spastischer Paraparese. Um die Häufigkeit des AMN-Syndroms bei Morbus Addison festzustellen, wurden die VLCFA-Spiegel bei 23 von 26 Morbus-Addison-Patienten (mittleres Alter 48,5 [20-75] Jahre) untersucht, die im Mai 1991 an der Universitätsklinik Marburg behandelt wurden. Vier der insgesamt zwölf männlichen Patienten hatten erhöhte VLCFA-Spiegel. Die VLCFA-Werte waren dagegen bei allen elf untersuchten Frauen unauffällig. Lediglich bei zwei der vier Patienten waren neurologische Ausfälle im Sinne einer Paraparese nachweisbar. Die AMN ist offenbar nicht so selten, wie bisher vermutet worden ist. Wegen der weitreichenden Konsequenzen sollte bei allen Morbus-Addison-Patienten routinemäßig die Konzentration der VLCFA bestimmt werden.

Abstract

Adrenomyeloneuropathy (AMN) is a »milder form« of adrenoleukodystrophy with a X-linked inheritance. Abnormal catabolism of the very long-chain fatty acids (VLCFA) results in Addison's disease and spastic paraparesis. The VLCFA concentration was measured in 23 of 26 patients with Addison's disease (mean age 48.5 [20-75] years) being treated at the University Hospital Marburg during May, 1991. The concentration was elevated in four of the 12 men with the disease, while it was within normal limits in the 11 women. Only two patients had paraparesis-like neurological deficits. This finding suggests that AMN is not as rare as has been supposed. It is recommended that the concentration of VLCFA be measured in all patients with Addison's disease, because an increase could have important consequences.

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