Primäres Hämangiosarkom als seltene Form eines Inzidentaloms der Nebenniere

Zusammenfassung

Bei einem 50jährigen Mann wurde wegen plötzlicher Übelkeit, Erbrechen und Diarrhoe eine Oberbauchsonographie durchgeführt und dabei ein 5,5 cm großer Tumor der rechten Nebenniere diagnostiziert. Der Tumor wurde mit seiner bindegewebigen Pseudokapsel transperitoneal exstirpiert; die histologische Untersuchung ergab ein Hämangiosarkom der Nebenniere. Regionale Lymphknotenvergrößerungen bestanden nicht. 7 Monate nach dem Primäreingriff wurde der Patient unter der Verdachtsdiagnose akute Cholezystitis wieder aufgenommen. Bei der Notfall-Laparotomie sah man eine gangränöse, konkrementfreie Gallenblase ohne Abszeß. Die Oberbauchorgane konnten aufgrund der entzündlichen Veränderungen und ausgeprägter Verwachsungen nicht exploriert werden. Rezidivierendes postoperatives Erbrechen machte eine ERCP und Computertomographie erforderlich. Dabei zeigte sich eine Raumforderung im Bereich der rechten Nebenniere mit Kompression des Ductus choledochus. Die Re-Laparotomie ergab ein symptomatisches lokoregionäres Tumorrezidiv mit Stenose des Ductus choledochus, zirkulärer Kompression des Duodenums, Verdrängung der kleinen Magenkurvatur, Ummauerung der Vena cava inferior und intraluminalen Metastasen im Jejunum. Eine erneute Resektion war nicht möglich; es erfolgte die palliative Gastroenterostomie. Der Patient starb 9 Monate nach der Diagnose an den Folgen des fortgeschrittenen Tumorleidens. - Dieser Fall eines rasch zum Tode führenden, sehr seltenen malignen Nebennierentumors unterstreicht die Notwendigkeit der operativen Entfernung hormoninaktiver asymptomatischer Tumoren der Nebenniere ab einem Durchmesser von 4 cm.

Abstract

A 50-year-old man with sudden on-set of nausea, vomiting and diarrhoea was on ultrasonography of the upper abdomen found to have an adrenal tumour, 5.5 cm in diameter. This was excised transperitoneally with its connective-tissue pseudocapsule, there being no enlarged regional lymphnodes or other pathological findings. But the histological diagnosis was haemangiosarcoma of the adrenal. Seven months later the patient was re-admitted because of suspected acute cholecystitis. Emergency laparotomy revealed a gangrenous, stone-free gallbladder without abscess. Further exploration was not possible because of inflammatory changes and marked adhesions. Recurrent vomiting postoperatively indicated endoscopic retrograde cholangiopancreatography and computed tomography, which showed a space-occupying lesion in the right adrenal region with compression of the choledochal duct, lesser gastric curvature and duodenum. At re-laparotomy tumour recurrence was found with histologically proven intraluminal metastases of the haemangiosarcoma in the jejunum. As curative resection was not possible, a palliative gastrojejunostomy was performed. The patient died 9 months after the diagnosis had beer made from the advanced malignancy. - This case of a rapidly fatal very rare malignant adrena tumour underlines the need to remove all hormone-active asymptomatic adrenal tumours 4 cm in diameter or larger.