Scimitarsyndrom mit Hufeisenlunge

Zusammenfassung

Das Zusammentreffen zweier seltener Mißbildungen der Lunge wurde bei einem vierjährigen asymptomatischen Knaben beobachtet. Es bestand ein typisches Scimitarsyndrom (Dextrokardie, hypoplastische rechte Lunge, abnorme Lungenvenenmündung rechts in die V. cava inferior) in Kombination mit einer Hufeisenlunge. Die Diagnose wurde durch Angiokardiographie und Computertomographie gestellt. Bei normalem pulmonalen Druck und Widerstand sowie Fehlen pulmonaler Infektionen ist keinerlei operatives Vorgehen notwendig. Nach Durchsicht der Literatur stellt dieser Fall den vierten Fall dieser seltenen Fehlbildungskombination dar.

Summary

A combination of two rare malformations of the lung was observed in a four-year-old asymptomatic boy. He had typical scimitar syndrome (dextrocardia, hypoplastic right lung and right-sided anomalous pulmonary venous drainage into the v. cava inferior) together with horseshoe lung. Diagnosis was established by angiocardiography and computerized tomography. In the absence of recurrent pulmonary infections operative intervention is not necessary with normal pulmonary arterial pressure and resistance. To the best of our knowledge this case with both malformations seems to be the fourth which is reported in the literature.