Endothelveränderungen bei hinterer polymorpher Hornhautdystrophie

Zusammenfassung

Die hintere polymorphe Hornhautdystrophie nach Schlichting ist bei einem 51jährigen myopen Mann klinisch manifest. Wegen der sehr variablen Expressivität dieser auf einen Endotheldefekt zurückzuführenden tiefen Hornhautdystrophie wurde unter seinen 3 Kindern nach weiteren Merkmalsträgern gesucht. Ein myoper 19jähriger Sohn, der wie sein Vater eine Cataracta coerulea aufweist, zeigt spekularmikroskopische Endothelveränderungen, die ihn als Merkmalsträger ausweisen.

Summary

Posterior polymorphous dystrophy of the cornea (Schlichting) was found in a 51-year-old male. In addition, the patient had a cerulean cataract and myopia. The PPD, which was thought to have been caused by endothelial degeneration, exhibited extremely variable expressivity. Of the patient's 3 children only the 19-year-old son, who is also myopic, has cerulean cataract; on specular microscopic examination he was also found to be suffering from endothelial changes.