Familäre binasale Gesichtsfeldkontraktion

Zusammenfassung

Bei einem 45jährigen Patienten mit Nikotinabusus bestanden akute einseitige Sehverschlechterung und unregelmäßige Gesichtsfeldeinengung. Es konnte eine ischämische Optikusneuropathie bei ipsilateraler Grubenpapille und parapapillär myelinisierten Nervenfasern diagnostiziert werden. Das Partnerauge wies bei normalem Fundusbefund eine Gesichtsfeldkontraktion nasal oben auf. Beim Sohn des Patienten wurden Grubenpapillen mit binasalen Gesichtsfelddefekten festgestellt. Ähnliche Gesichtsfeldausfälle bestehen auch bei der Tochter mit bilateraler Pseudoneuritis.

Summary

A 45-year-old heavy smoker was referred to the clinic for acute unilateral visual acuity reduction and irregular visual field constriction. An ischemic optic neuropathy with ipsilateral pit of the disc and medullated parapapillar nerve fibres was diagnosed. In spite of a normal fundus a visual field contraction in the upper nasal quadrant was found on the other eye. The son of the patient had bilateral crater-like holes of the disc with binasal visual field contraction. Similar visual field defects were found in the patient's daughter, with pseudopapilledema.