Vorkommen von Hamartomen der Leber bei tuberöser Hirnsklerose

Zusammenfassung

Von den insgesamt 36 Patienten mit tuberöser Hirnsklerose, über die berichtet wird, waren 23 Kinder im Alter zwischen 6 und 16 Jahren und 13 Patienten im Alter von 16 bis 48 Jahren. In der erstgenannten Gruppe betrug die Häufigkeit multipler Hämangiome der Leber 13 % (mittels Grey-Scale-Ultrasonographie bestimmt), in der letztgenannten 23 %. Dies könnte von Wichtigkeit sein bei einer genetischen Beratung von Patienten mit „forme-frust”-Verlaufsformen.

Summary

Our series of tuberous sclerosis patients consisted of 23 children between 6 and 16 years of age and of 13 patients between 16 and 48 years of age. In the former group the incidence of multiple hepatic haemangiomas, estimated by greyscale ultrasonography, is 13 %, whereas this incidence is 23 % in the group of older patients. The sign might be important for genetic counselling in formes frustes.