Aktive Polymyositis mit nur grenzwertiger Kreatinkinaseerhöhung bei Überlappungssyndrom

Abstract

A female patient of 54 years of age who had been suffering since 1977 from a symmetrically distributed polyarthritis that took a deformative course but without inflammatory bone destruction, developed polymyositis additionally from 1989 onwards involving the musculature of the back and pelvic girdle as well as the trunk, followed by invalidity necessitating the use of a wheel-chair. During the entire previous history as well as during her hospital stay there was only a slight elevation of creatine kinase level (CK) in the beginning, whereas at all other times there were no abnormal CK values. Polymyositis, however, was diagnosed on the basis of the clinical pattern with pronounced and proximally emphasised myasthenia and muscular atrophy, confirmed by electromyographic findings with pathological spontaneous activity and myopathic pattern, as well as by clear findings obtained with regard to muscular histology.

Zusammenfassung

Eine 54jährige Patientin mit ab 1977 symmetrisch verteilter, deformierend verlaufender Polyarthritis, jedoch ohne entzündliche Knochendestruktionen, entwickelte zusätzlich ab 1989 eine Polymyositis unter Beteiligung der Schulterund Beckengürtelmuskulatur sowie des Stamms mit konsekutiver Rollstuhlabhängigkeit. In der gesamten Anamnese sowie während der stationären Aufenthalte wurde nur anfänglich eine geringe Kreatinkinaseerhöhung (CK) beobachtet bei sonst stets unauffälliger CK. Die Diagnose einer Polymyositis gilt jedoch aufgrund des klinischen Erscheinungsbildes mit ausgeprägter proximal betonter Muskelschwäche und -atrophie, aufgrund der elektromyographischen Befunde mit pathologischer Spontanaktivität und myopathischem Muster sowie der eindeutigen Muskelhistologie als gesichert.