Die pulmonale Manifestation der Sklerodermie

Abstract

The prognostically most decisive involvement of an organ in systemic sclerodermia is that of the lungs. Fibrotic alveolitis is seen on cellular examination. This results in a restrictive ventilatory disorder with the clinical signs of cough, exercise-induced dyspnoea, and even respiratory distress at rest. Roentgenologicaly the interstitial changes are mainly seen above the base of the lungs. Usually there is a finely reticulated, partly also nodular structure which may result in a final-stage lung that has undergone complete fibrotic metaplasia. Thin-layer computed tomography yields significantly more relevant information than the conventional x-ray. Besides fibrotic alveolitis, pulmonary complications arise also from aspirations. Pulmonary manifestations are mainly seen in male sclerodermia patients with an inflammatory course of the disease who are classified as suffering from type II or III of progressive systemic sclerodermia. Pulmonary manifestations can occur at all stages of the disease. However, diseases of the interstitial pulmonary tissue with early onset and rapid progression are particularly unfavourable. Patients in whom scl-70 antibodies are seen are more seriously involved than those without antibodies. If ACA antibodies are identified, a lower incidence of pulmonary complications may be expected. Treatment approaches with immunosuppressive therapy with cyclophosphamide and prednisone have been successful. Bronchoalveolar lavage helps to discover inflammatory processes in the periphery of the lung. This new knowledge results in recommending immunosuppressive treatment of patients in whom alveolitis has been diagnosed, especially if pulmonary function is seen to deteriorate.

Zusammenfassung

Die pulmonale Manifestation im Rahmen der systemischen Sklerodermie ist die prognostisch bedeutsamste Organbeteiligung dieser Erkrankung. Feingeweblich imponiert eine fibrosierende Alveolitis. Daraus resultiert eine restriktive Ventilationsstörung mit den klinischen Zeichen Husten, Belastungsdyspnoe, bis hin zur Atemnot unter Ruhe. Röntgenologisch sind die interstitiellen Veränderungen vorwiegend über den Lungenbasen zu erkennen. Es besteht meist eine feinretikuläre, teils auch noduläre Struktur bis hin zur vollkommen fibrotisch umgebauten Endstadienlunge. Eine wesentliche Verbesserung der Aussage gegenüber dem konventionellen Röntgenbild erlaubt die Dünnschichtcomputertomographie. Neben der fibrosierenden Alveolitis kommt es zu pulmonalen Komplikationen auch durch Aspirationen. Von einer pulmonalen Manifestation sind vor allen Dingen männliche Sklerodermiekranke betroffen, die eine entzündliche Verlaufsform der Erkrankung aufweisen und die dem Typ II oder III der progressiven systemischen Sklerodermie (PSS) zuzuordnen sind. Die pulmonale Manifestation kann in allen Krankheitsstadien vorkommen. Besonders ungünstig sind jedoch die früh einsetzenden und rasch fortschreitenden Lungengerüsterkrankungen. Patienten mit Nachweis von Scl-70-Antikörpern sind stärker betroffen als Patienten ohne Antikörper. Bei Nachweis von ACA-Antikörpern ist mit einer geringeren Inzidenz pulmonaler Komplikationen zu rechnen. Therapieansätze zeigen Erfolge unter immunsuppressiver Therapie mit Cyclophosphamid und Prednison. Die bronchoalveolare Lavage läßt die Entzündungsprozesse in der Lungenperipherie erkennen. Die neuen Erkenntnisse führen zu der Empfehlung, Patienten bei Nachweis einer Alveolitis, insbesondere wenn sich eine Verschlechterung der Lungenfunktion einstellt, immunsuppressiv zu behandeln.