Zur Klinik, Klassifikation und Prognose von 7 Fällen kindlicher Fibromatosen

Abstract

Seven cases of fibromatoses in infancy and childhood serve as examples to demonstrate this group of rare tumours, taking especially the aggressive forms of juvenile fibromatoses into account. There is a tendency to locally invasive destructive growth without metastasising at any time and a markedly high relapse rate after surgery - a tendency that showed up clearly in our patients, too. Only one child out of four having infantile (desmoid-type) fibromatosis of different localisation did not show any recurrence. The article reports, among other cases, on a desmoid of the stomach and oesophagus in a 15-year-old girl, not described in the literature so far, and on a congenital fibromatosis of the pancreas. Several classifications had to be performed to properly grade the individual cases (1, 6), since no generally valid systematic description of these tumours exists.

Zusammenfassung

Anhand von 7 Fällen kindlicher Fibromatosen soll diese Gruppe von seltenen Tumoren unter besonderer Berücksichtigung der aggressiven Formen der juvenilen Fibromatosen beispielhaft dargestellt werden. Die Neigung zu lokal invasivem, destruierendem Wachstum ohne jemals zu metastasieren und eine ausgesprochen hohe Rezidivrate nach chirurgischer Therapie zeigte sich auch in unserem Krankengut. Von 4 Kindern mit einer infantilen (desmoidartigen) Fibromatose unterschiedlicher Lokalisation blieb lediglich eines rezidivfrei. Berichtet wird unter anderem über ein in der Literatur bisher nicht beschriebenes Desmoid des Magens und Ösophagus bei einem 15jährigen Mädchen sowie über eine kongenitale Fibromatose des Pankreas. Zur Einordnung der Fälle waren mehrere Klassifikationen erforderlich (1,6), da eine allgemeingültige systematische Beschreibung dieser Tumoren nicht vorliegt.

Key words

Juvenile fibromatosis - Classification - Therapy - Prognosis

Schlüsselwörter

Kindliche Fibromatosen - Klassifikation - Therapie - Prognose