Ulkus Mooren - Vier schwere beidseitige Verläufe unter systemischer Ciclosporin-A-Therapie

Zusammenfassung

Hintergrund Das Ulkus Mooren ist eine Autoaggressionskrankheit der Hornhaut, für die in der Vergangenheit eine Fülle medikamentöser und chirurgischer Therapievorschläge gemacht wurde, die aber alle nicht durchgehend überzeugen konnten. Schwerste Verläufe von Ulkus Mooren führen auch heute noch zur Erblindung. Erst die systemische Ciclosporin-A-(CSA)Therapie scheint eine grundlegende Wende herbeizuführen.

Patienten Wir behandelten einen Mann (30 J.) und drei Frauen (52 J., 68 J., 84 J.) mit schwerstem beidseitigen Mooren-Ulkus systemisch mit CSA.

Ergebnisse Der Mann erblindete beidseits bei gleichzeitig schwerster proliferativer diabetischer Retinopathie und Unmöglichkeit einer stabilen CSA-Einstellung. Bei der 52jähri-gen Frau erlebten wir nach perforierender Keratoplastik ä chaud an einem Auge ein Mooren-Rezidiv auf dem Transplantat. Durch Erhöhung des CSA-Blutspiegels konnte ein Fortschreiten des Mooren-Rezidivs gestoppt werden. Auch das nicht operierte Auge heilte narbig aus. Bei der 68jähri-gen Frau gelang es allein mit hochdosiertem CSA, die schnell progredienten Einschmelzungen an beiden Augen zur narbigen Ausheilung zu bringen. Bei der 84jährigen Patientin zeigt sich bei erst kurzer Behandlungszeit unter CSA (z. Z. drei Monate) bei noch geringer Restaktivität eine deutliche Befundbesserung.

Schlußfolgerungen Eine hochdosierte systemische CSA-Therapie mit Bluttalspiegeln von 150-200 ng/ml empfiehlt sich derzeit als Therapie der Wahl bei Ulkus Mooren. Die CSA-Therapie sollte unverzüglich begonnen werden. Wie lange man nach “Ausheilung” weiter therapieren muß, ist noch unklar.

Summary

Background Mooren's ulcer is a rare autoimmunologic disease of the cornea. Many forms of medical and surgical treatments have been proposed in the past, but none of them was regularly successful. Severe progressive cases of Mooren's ulcer are therefore still a blinding disease. Only the use of systemic cyclosporin A (CSA) treatment appears for the first time to have a significant positive effect on the outcome.

Patients One male (30 years old) and three female (52 y, 68 y, 84 y) patients with severe progressive bilateral Mooren's ulcer were treated with cyclosporin A systemically.

Results On the male patient constant blood levels of CSA were not achievable and he became blind suffering basically from a severe proliferative diabetic retinopathy. The 52-year-old female patient got a relapse of Mooren's ulcer in the graft after penetrating keratoplasty ä chaud. With increased blood levels of CSA the progression of the relapsing of Mooren's ulcer could be stopped. Also only with high-dose CSA further progression of the rapidly progressive colli-quation of both corneas of a 68-year-old female could be stopped. A definitive improvement with some residual activity could be achieved in a 84-year-old female after only three months of follow-up.

Conclusions High-dose systemic CSA treatment with plasma trough levels of 150-200 ng/ml is recommended as initial treatment of choice and should be started immediately. For what period of time after clinical healing this high-dose therapy must be contained without the risk of a relapse of Mooren's ulcer remains to be seen.

Schlüsselwörter

Ulkus Mooren - Ciclosporin A

Key words

Mooren's ulcer - cyclosporin A