Riesenlymphknoten bei kombinierter Autoimmun-Neutro- und Thrombozytopenie

Abstract

A boy aged 15 years is described in whom a combined autoimmune neutro- and thrombocytopenia developed since the age of 11. Cell-membrane bound IgG antibodies were detected on neutrophils and platelets. A therapy with prednisone and/or immunoglobulins showed only a transient normalization of the peripheral blood values. In the course of this disease a lymph node adenopathy occurred showing histological follicle hyperplasia with multiple plasma cells and relative atrophy of the paracortical T-cell region.

Zusammenfassung

Wir berichten über einen 15jährigen Jungen, der im Alter von 11 Jahren an einer Immunneutro- und -thrombozytopenie erkrankte. Membrangebundene IgG-Autoantikörper waren sowohl auf neutrophilen Granulozyten als auch auf Thrombozyten nachweisbar. Eine Behandlung mit Ultracorten und/oder Immunglobulinen zeigte nur eine vorübergehende Normalisierung der Blutbildwerte. Im Rahmen dieser Erkrankung kam es zu einer peripheren Lymphknotenvergrößerung mit histologisch nachweisbarer Follikelhyperplasie mit zahlreichen Plasmazellen und relativer Atrophie der parakortikalen T-Zellregion.