A Rare Cause of Ulcerative Colitis – Diarrhoea and Perianal Bleeding Due to Posttransplant Lymphoproliferative Disorder (PTLD)

Zusammenfassung

Posttransplantat-lymphoproliferative Erkrankungen (PTLD) weisen charakteristischerweise in einem hohen Prozentsatz einen extranodalen Befall auf, in 20 – 25 % den Gastrointestinaltrakt betreffend. Die Erkrankung tritt als Rarität auch nach Knochenmarktransplantation (KMT) auf, häufiger nach Transplantation solider Organe. Wir berichten über einen 43 Jahre alten Patienten, der mit seit Kurzem bestehenden Diarrhöen, peranalem Blutabgang und Gewichtsverlust in unserer Klinik aufgenommen wurde. Bei ihm war 2 Jahre zuvor eine KMT wegen einer akuten lymphatischen Leukämie (B-Zell-ALL) erfolgt. Sigmoidoskopisch fanden sich tiefe, im Rektum beginnende Schleimhautulzerationen. Weitere Untersuchungen ergaben eine diffuse Rundherd-Infiltration von Leber, Milz, Nieren und Lungen. Histologisch zeigte sich eine monomorphe posttransplantat-lymphoproliferative Erkrankung in Form eines hochaggressiven diffus-großzelligen Non-Hodgkin-Lymphoms der B-Zell-Reihe. Die Zellen exprimierten Proteine des Epstein-Barr-Virus (EBV), und zwar sowohl Marker der latenten als auch der lytischen EBV-Infektion. Die EBV-Assoziation ist für die PTLD typisch und spielt vermutlich eine entscheidende Rolle in der Pathogenese der Erkrankung. Der derzeitige therapeutische Ansatz der hier vorliegenden Form der PTLD besteht in einer Chemotherapie nach dem CHOP-Schema, ergänzt durch den Anti-CD-20-Antikörper Rituximab bei deutlich überwiegenden CD 20-positiven Zellen. Der vorgestellte Patient verstarb wenige Tage nach dem ersten Chemotherapiezyklus an sich rasch entwickelndem Multiorganversagen.

Abstract

Post-transplant lymphoproliferative disorder (PTLD) is characterised by frequent extranodal manifestation, in 20 – 25 % including the gastrointestinal tract. This entity, which is more frequent after solid organ transplantation, rarely occurs after bone marrow transplantation (BMT). We report the case of a 43-year-old male presenting with a short history of rectal bleeding, diarrhoea and weight loss. He had received a bone marrow transplant two years previously for an acute lymphocytic leukaemia of B-cell origin. On sigmoidoscopy, deep ulcerations of the rectal and sigmoideal mucosa were found. Further investigations revealed a diffuse infiltration of the liver, spleen, both kidneys and lungs. Histologically, a monomorphic post-transplant lymphoproliferative disorder was diagnosed, the subtype was a high grade diffuse-large cell Non-Hodgkin’s lymphoma of B-cell origin. The biopsies showed that a major proportion of cells expressed Epstein-Barr virus encoded proteins typical for latent as well as lytic EBV infection. This is a common feature of PTLD and possibly plays a critical role in its pathogenesis. The current therapeutic approach to the subtype of PTLD we saw in this patient is CHOP chemotherapy, comprising the anti-CD 20 antibody rituximab if CD 20-positivity is present. This patient had a fatal course of the disease and died a few days after the first chemotherapy cycle due to severe multiple organ failure.

Schlüsselwörter

ulzerierende Kolitis - peranaler Blutabgang - diffus-großzelliger B-Zell-Lymphom - posttransplantat-lymphoproliferative Erkrankungen - Epstein-Barr-Virus

Key words

ulcerating colitis - lower gastrointestinal bleeding - diffuse large B-cell lymphoma - posttransplant lymphoproliferative disorder - Epstein-Barr virus

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