Das Cogan-Syndrom

Zusammenfassung

Anhand einer Falldarstellung und Literaturübersicht wird das seltene Cogan-Syndrom vorgestellt. Das Cogan-Syndrom stellt mit großer Wahrscheinlichkeit eine Autoimmunerkrankung mit primärem Befall des vestibulokochleären Organes und der Cornea mit sekundärer systemischer Beteiligung dar. 40% der Erkrankten ertauben vollständig auf beiden Ohren, 70% weisen systemische Beteiligungen mit bevorzugtem Befall vor allem des kardiovaskulären Systems auf. Die 10% Mortalitätsrate fällt vor allem einer vaskulitischen Beteiligung zu Lasten. Das Miteinbeziehen des Cogan-Syndroms in die Differentialdiagnose des akuten Hörverlustes bei jungen Patienten mit zusätzlicher Augensymptomatik ist wichtig, weil gute Behandlungsmöglichkeiten der sonst hohen Morbidität und Mortalität durch frühzeitige immunsuppressive Therapie bestehen.

Summary

We present a case report of Cogan's syndrome and a review of the literature. Cogan's syndrome is most likely due to autoimmune disease primarily affecting the vestibulocochlear organ and cornea and secondarily resulting in systemic disease. 40% of patients develop bilateral complete deafness and 70% show signs of systemic disease mostly in the form of cardiovascular symptoms. The mortality rate of 10% is mainly due to vasculitis. It is important to consider Cogan's syndrome in the differential diagnosis of sudden hearing loss accompanied by ocular signs in young patients, as high morbidity and mortality rates are effectively lowered by early immunosuppressive treatment.