Erfahrungen mit Hämangioperizytomen in der Schädelbasischirurgie

Zusammenfassung

Hintergrund: Das Hämangioperizytom ist eine seltene vaskuläre Neoplasie, die sowohl ein langsames und verdrängendes als auch ein rasches und aggressives Wachstumsverhalten mit einem rezidivierenden Verlauf und möglicher Metastasierung aufweisen kann. Eine Sonderstellung mit einem vergleichsweise benignen Verhalten sollen im Kopf-und Halsbereich Hämangioperizytome sinunasaler Lokalisation einnehmen. Da bis heute auf dem Boden klinischer und histologischer Kriterien eine Dignitätsbeurteilung dieser Gefäßneoplasie unverändert schwierig ist, kann nicht selten erst anhand des postoperativen Verlaufes über die Einordnung des Tumors entschieden werden. Patienten und Ergebnisse: Anhand von 5 Beobachtungen eines Hämangioperizytoms im Bereich der Schädelbasis aus einer Gesamtzahl von 457 Schädelbasistumoren stellen wir unsere Erfahrungen mit dieser vaskulären Neoplasie vor. Der Ursprung der Tumoren war am Nasenseptum, im Bereich der Fossa pterygopalatina, dem Oro-Nasopharynx, am Felsenbein und der Glandula parotis lokalisiert. Alle Tumoren zeigten bei der Primärmanifestation oder im Rahmen eines Rezidives Kontakt zur Schädelbasis und zweimal auch eine intrakranielle Ausdehnung. Als Behandlungsform wurde die Tumorresektion, die zweimal mit einer postoperativen Bestrahlung kombiniert wurde, gewählt. Ein Patient verstarb an den Folgen eines postoperativen Hirninfarktes. Bei 3 Patienten traten ein oder mehrere Rezidive auf, die operativ behandelt wurden. In einem Fall gelang es bei 5 Rezidiven trotz 4maliger Resektion innerhalb von 15 Monaten das Tumorwachstum operativ nur über jeweils kurze Zeitabschnitte zu kontrollieren, so dass der Patient 16 Monate nach der operativen Erstbehandlung verstarb. Schlußfolgerung: Hämangioperizytome im Kopf-und Halsbereich sind potentiell maligne und können noch nach Jahren und Jahrzehnten rezidivieren, so dass eine adäquate Therapie und lebenslange Nachbeobachtung erforderlich ist. Unter den therapeutischen Möglichkeiten dominiert die vollständige Tumorresektion, die bei ausgedehnten und rezidivierenden Hämangioperizytomen hohe Anforderungen stellen kann.

Summary

Background: Haemangiopericytomas are rare vascular neoplasms which show either slow local tumour growth or aggressive progression in size with a high tendency of recurrence and metastasis. Manifestations of haemangiopericytomas in the area of the nose and sinuses are supposed to have a relatively benign course. To date clinical and histological parameters for prognosis are uncertain. Therefore in a quite large number of cases only the clinical course allows to evaluate the dignity of a haemangiopericytoma. Patients and Results: We present our experience with five haemangiopericytomas in contact with the skull base out of a total number of 457 skull base tumours. The site of origin of these five haemangiopericytomas were: nasal septum, pterygopalatine fossa, oronasopharynx, temporal bone, and parotid gland. All neoplasms showed primary or recurrent tumor in contact with the skull base and an intracranial extension was observed twice. One patient died postoperatively of a cerebral infarction. Three patients showed one or more recurrences which were treated surgically. In one case 5 recurrences occured. Despite of 4 surgical procedures within a period of 15 months, the tumour could be controlled only for a short period of time, and the patient died 16 months after the first operation. Conclusion: One has to consider that haemangiopericytomas of the head and neck show a potential malignant course. The vascular tumor may recur decades later. Adequate therapy and life-long follow-up are therefore mandatory in haemangiopericytomas. Complete surgical resection of the tumour is usually the treatment of choice, in spite of the high degree of surgical skill reguired, especially in advanced tumour and in case of recurrence.

Schlüsselwörter

Hämangioperizytom - Chirurgie - Tumoren der Nase/Nasennebenhöhlen - Schädelbasistumoren

Key words

Haemangiopericytoma - Surgery - Nasal and paranasal sinus tumours - Skull base tumours