Zerebrale Sinus-Venenthrombose bei Protein-S-Mangel

Abstract

The coagulation inhibitor protein S is a cofactor for the protein C, which inactivates the factors V and VIII. In very rare cases a congenital or acquired protein S deficiency leads to a cerebral sinus or venous thrombosis. Guided by an own case report the other 15 cases of the literature are described. In most cases there was a thrombosis of the sinus sagittalis superior. Usually the active form, which is not bound to protein in plasma, is reduced. Women are more frequently involved than men. Partly there are additional risk factors to inheritance, such as pregnancy, puerperium or anticonceptive pills. In the acute stage the patients have to be treated with heparin, afterwards for a long time with dicumarol.

Zusammenfassung

Der gerinnungshemmende Faktor Protein S wirkt als Kofaktor für das Protein C, das eine Inaktivierung der Faktoren V und VIII bewirkt. Ein angeborener oder erworbener Mangel an Protein S kann in Einzelfällen zu einer Hirnsinus- Venenthrombose führen. Anhand einer eigenen Fallbeobachtung wird auf die bisher 15 weiteren in der Literatur bekanngewordenen Fälle näher eingegangen. Vornehmlich kommt es zu einer Thrombose des Sinus sagittalis superior. In der Regel ist die im Plasma nicht an Eiweiß gebundene, aktive Form reduziert. Frauen sind häufiger betroffen als Männer. Zum Teil kommen auch bei erblich bedingtem Protein-S-Mangel zusätzliche Risikofaktoren wie Schwangerschaft, Wochenbett oder Einnahme von Kontrazeptiva hinzu. Die Therapie ist im akuten Stadium die Vollheparinisierung, auf die Dauer die Gabe von Dicumarol.