Nächtliches Myoklonie-Syndrom (NMS) und Restless-Legs-Syndrom (RLS) -Übersicht und Fallbeschreibung

Abstract

The paper gives a brief review of the existing literature concerning the nocturnal myoclonus syndrome (NMS), The clinical symptomatology, criteria for differential diagnosis and the relation to the restless legs syndrome (RLS) are discussed. Recently we investigated central dopamine receptor density with ¹²³I-labeled 3'-iodo-6-methoxybenzamide (IBZM) (a highly selective CNS D₂ dopamine receptor ligand) and single photon emission tomography (SPECT) in patients with NMS and found a reduced density of dopamine D₂-receptors in the striatal structures, indicating a dopaminergic dysfunction in NMS and RLS. We present a report concerning a 58-year old female with NMS-associated insomnia and present IBZM SPECTs and hypnograms before and after a 3- month treatment with L-dopa and discuss the results with regard to pathophysiological theories.

Zusammenfassung

In der Übersicht werden die pathophysiologischen Grundlagen und Therapiemöglichkeiten des nächtlichen Myoklonie-Syndroms und die Beziehung zum Restless-Legs- Syndrom diskutiert. Kürzlich konnten wir bei Patienten mit isoliertem nächtlichen Myoklonie-Syndrom und bei Patienten mit nächtlichem Myoklonie-Syndrom mit Restless-Legs-Symptomatik mit ¹²³J-markiertem 3'-Iodo-6-Methoxybenzamid (IBZM) (einem selektiven ZNS-D₂-Dopaminrezeptorliganden) und Einzelphotonenemissionstomographie (SPET) Dichteminderungen striataler D₂-Dopaminrezeptoren feststellen, die für eine zentrale dopaminerge Funktionsstörung bei diesen Erkrankungen sprechen. Anhand der Kasuistik einer 58jährigen Patientin mit nächtlichem Myoklonie-Syndrom werden dann erstmals ¹²³J-IBZM-SPET-Aufnahmen und Schlafprofile vor und nach Therapie mit Dopaminagonisten gezeigt und die sich daraus ergebenden pathophysiologischen Schlußfolgerungen erläutert.