Ungewöhnlicher Fall einer disseminierten Sarkoidose mit führender gastrointestinaler Symptomatik

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Ein 63jähriger Patient litt seit 10 Monaten an deutlicher Gewichtsabnahme, Nachtschweiß, diffusen abdominellen Schmerzen und erhöhter Stuhlfrequenz. Er kam zur stationären Aufnahme zur Klärung eines sonographisch diagnostizierten Leberparenchymschadens und erhöhter Leberwerte. Klinisch fiel ein Sklerenikterus auf. Der Ernährungszustand war reduziert.

Untersuchungen: Klinisch-chemisch imponierten neben einer hypochromen mikrozytären Anämie erhöhte Leber- und Pankreaswerte (Gesamtbilirubinspiegel 3,11 mg/dl, Konzentration des direkten Bilirubins 2,21 mg/dl, GOT 21 U/l, γ-GT 422 U/l, alkalische Phosphatase 1449 U/l. α-Amylase 481 U/l, Lipase 2827 U/l). Der Kreatininspiegel im Serum war mit 1,47 mg/dl ebenfalls erhöht. Computertomographisch zeigten sich eine Hepatosplenomegalie und vergrößerte intraabdominelle Lymphknoten. Eine Röntgenaufnahme des Thorax und eine endoskopische retrograde Cholangio-Pankreatographie (ERCP) waren unauffällig. Biopsate aus dem tiefen Duodenum, dem Dickdarm, dem Knochenmark sowie der Leber ergaben entzündliche Veränderungen mit Epitheloidzellgranulomen vom Langhanstyp. Die erhöhte Aktivität des Angiotensinkonversionsenzyms (ACE) führte schließlich - nach Ausschluß anderer Ursachen - zur Diagnose einer Sarkoidose.

Therapie und Verlauf: Unter Therapie mit Prednisolon kam es zu einer raschen Besserung der Beschwerden. 4 Wochen nach Beginn der Behandlung waren die klinisch-chemischen Befunde deutlich zurückgegangen. Auch die erhöhten Serumspiegel der löslichen IL-2-Rezeptoren und des Neopterins, die die Aktivität der Sarkoidose widerspiegeln, hatten abgenommen. Der ACE-Wert war in den Normbereich gefallen.

Folgerung: Eine Sarkoidose kann sich mit einer Vielfalt an klinischen Symptomen manifestieren. Bei Multisystemerkrankungen, die sich nicht einfach zuordnen lassen, sollte sie daher in die differentialdiagnostischen Überlegungen einbezogen werden.

Abstract

History and admission findings: A 63-year-old man had for 10 months suffered from marked weight loss, night sweats, diffuse abdominal pain and incrased stool frequency. He was admitted to evaluate an ultrasonically abnormal focus in the liver parenchyma and elevated liver function parameters. His sclerae were obviously icteric and he looked under-weight.

Investigations: He had a hypochromic microcytic anemia and abnormal liver and pancreatic function tests: total bilirubin 3.11 mg/dl, direct bilirubin 2.21 mg/dl, GOT 21 U/l, γ-GT 422 U/l, alkaline phosphatase 1449 U/l, α-amylase 481 U/l, lipase 2827 U/l. The serum creatinine level was elevated to 1.47 mg/dl. Computed tomography revealed enlarged liver and spleen as well as an enlargement of intraabdominal lymph nodes, chest radiogram and endoscopic cholangio-pancreatography were unremarkable. Biopsies from the lower duodenum, large intestine, bone marrow and liver showed inflammatory changes with Langhans-type mononuclear granulomas. Together with these findings an increased activity of the angiotensin-converting-enzyme (ACE) indicated sarcoidosis, other causes having been excluded.

Treatment and course: All signs and Symptoms rapidly improved under prednisolone, and 4 weeks after begin of treatment the biochemical abnormalities had clearly regressed. The raised serum levels of soluble IL-2 receptors and of neopterin, measures of sarcoidosis activity, had decreased. Activity of ACE had fallen.

Conclusion: Sarcoidosis can present with diverse clinical signs and symptoms. In a case of multi-system disease that cannot be readily classifled, sarcoidosis should be included in the differential diagnosis.