Die revidierte WHO-Klassifikation der Hirntumoren

Zusammenfassung

Die von der WHO autorisierte Klassifikation der Hirntumoren wurde überarbeitet und in ihrer zweiten, revidierten Form publiziert. In der revidierten Fassung wurden einige Tumoren histogenetisch neu eingeordnet, zusätzliche Tumorvarianten hinzugefügt. Von radiologischer Relevanz ist die Abgrenzung von vier neuen Tumorentitäten, die mit der MRT gut differenziert werden können. Alle vier Tumoren sind der Gruppe der kindlichen Neoplasien bzw. den Tumoren des frühen Erwachsenenalters zuzuordnen und zeichnen sich durch eine in der Regel gute Prognose nach Exstirpation aus. Das zentrale Neurozytom ist ein kleinzystischer, mäßig Kontrastmittel anreichernder, ventrikulärer Tumor mit Beziehung zum Foramen Monroi. Das infantil desmoplastische Gangliogliom/Astrozytom ist durch einen Leptomeninxassoziierten, stark Kontrastmittel anreichernden, soliden Tumoranteil und eine meist riesige raumfordernde Zyste charakterisiert. Das pleomorphe Xanthoastrozytom ist ein abgegrenzter, kortikaler Tumor mit oft geringem gyriformen Enhancement ohne wesentliche Zeichen der Raumforderung. Der dysembryoplastisch neuroepitheliale Tumor ist eine ebenfalls nicht raumfordernd wirkende, kortikale/subkortikale Neoplasie; der Kortex ist infolge umgebender Gewebsdysplasie häufig verdickt, die Kalotte arrodiert.

Summary

Purpose: Characterisation of the classification of brain tumours authorised by the WHO. Method of appraisal: This classification was revised and published in its second version. In the revision, some tumours were regrouped histogenetically and some tumour variants were added. Radiologically relevant changes of the classification include the differentiation of four new tumour entities that are easily distinguished by MR imaging. These four tumours belong to the group of childhood tumours or tumours occurring in early adulthood and are characterized by a good prognosis after extirpation. Results of appraisal: Central neurocytomas are small-cyst ventricular tumours associated with the foramen of Monroi and show moderate contrast enhancement. Infantile desmoplastic gangliogliomas/astrocytomas commonly consist of a solid tumour portion related to the leptomeninges with pronounced contrast enhancement and a typically very large cyst. Pleomorphic xanthoastrocytomas are circumscribed cortical tumours and usually show very moderate gyriform enhancement with only slight signs of a mass effect. Dysembryoblastic neuroepithelial tumours, which originate in the cortical/ subcortical region, likewise show no mass effect; they are characterised by thickening of the cortex from surrounding dysplastic tissue and erosion of the calotte.

Schlüsselwörter:

WHO-Klassifikation der Hirntumoren -Pleomorphes Xanthoastrozytom - Infantil desmoplastisches Gangliogliom/Astrozytom - Zentrales Neurozytom Dysembryoplastisch neuroepithelialer Tumor

Key words:

WHO classification of brain tumours - Pleomorphic xanthoastrocytoma - Infantile desmoplastic ganglioglioma/ astrocytoma - Central neurocytoma - Dysembryoplastic neuroepithelial tumour