Die Spondarthritis hyperostotica pustulo–psoriatica: Nosologische Studie mit klinischer und radiologischer Darstellung innerhalb des SAPHO–Syndroms

Zusammenfassung

Die vorliegende Übersicht beschreibt unter vorwiegend radiologischen Gesichtspunkten das Krankheitsbild der Spondarthritis hyperostotica pustulo–psoriatica als die hyperostotische Spondarthritis, die mit der pustulösen Psoriasis bzw. der Pustulosis palmoplantaris assoziiert ist. Sie entspricht der japanischen „Pustulotic Arthroosteitis” und ist nosologischer Bestandteil des heterogenen SAPHO–Syndroms sowie des Akquirierten Hyperostose–Syndroms. Nosometamorphotische Verwandtschaft besteht mit der rekurrierenden chronischen multifokalen Osteomyelitis. Die symptomatologische Struktur der Spond.hyp.pp geht auf die Trias (Schilling, 1982) aus pustulöser Dermatose, sternokostoklavikulärer Hyperostose und hyperostotischen Wirbelsäulenveränderungen zurück, die auf anatomischer Grundlage als perivertebral ossifizierendes Schichtenphänomen dargestellt werden und typischerweise einer psoriatisch geprägten hyperostotischen Desmophytose entsprechen. Fakultativ gehören zum Krankheitsbild Spondylodiszitis, sklerosierender Iliosakralumbau und trockene periphere Arthritiden. Die Spond.hyp.pp bedarf als Entität der Beachtung des rheumatologisch und osteologisch orientierten Radiologen.

Summary

Spondarthritis hyperostotica pustulo–psoriatica (Spond.hyp.pp – Schilling), corresponding nosologically to pustulotic arthroosteitis, is a dermato–skeletal "double system" disease of adults. It consists of the triad (a) palmo–plantar pustulosis (Ppp) or, alternatively, Königsbeck–Barber–type psoriasis, (b) sternocostoclavicular hyperostosis (SCCH), and (c) truncal–skeletal changes with syndesmophite–like, hyperostotic and/or parasyndesmophite–like ossifications of layers of the anterior vertebral ligament taken together in the sense of a desmophytal hyperostosis. There is also a potential for sclerosing inflammatory arthritis of the sacro–iliac joints and "dry" inflammatory arthritis of peripheral joints. Thus, the pustulo–psoriatic terrain seems to have a decisive influence on osseous pathology. A total of 38 cases from a study during the years 1982 to 1992 is analysed with regard to morphological characteristics. Rare cases with diaphyseal and pelvic hyperostotic lesions subsequent to bland sclerosing osteomyelitis constitute an overlapping region to chronic recurrent multifocal osteomyelitis (CRMO) and illustrate the relationship between hyperostotic spondarthritis and CRMO. The syndromes of "acquired hyperostosis" and "SAPHO", the former more radiologically oriented and the latter more clinically oriented, together with mainly CRMO and hyperostotic spondarthritis and its forms, constitute the "Spond. hyp. pp.". Although hyperostosis is a guidepost for the radiologist and SAPHO symptomes are one for the clinician, the syndrome does not represent a diagnosis by itself and requires further differentiation. In this report the entity "Spond. hyp. pp." is considered and requires contributions from rheumatologically and osteologically oriented radiologist.

Schlüsselwörter:

Spondarthritiden - Spondylarthropathia psoriatica - Spondarthritis hyperostotica pustulo–psoriatica - Akquiriertes Hyperostose–Syndrom - SAPHO–Syndrom - Pustulotic Arthro–Osteitis - Chronische rekurrierende multifokale Osteomyelitis - Pustulosis palmoplantaris

Key words:

Spondyloarthropathy - Spondarthritis hyperostotica pustulo–psoriatica - Acquired hyperostosis syndrome - SAPHO syndrome - Pustulotic arthro–osteitis - Chronic recurrent multifocal osteomyelitis - Pustulosis palmo–plantaris