Hörstörungen bei Morbus Paget*

Zusammenfassung

Die an 41 Patienten mit M. Paget des Skelettes erhobenen audiometrischen Befunde lassen deutlich erkennen, dass die Patienten mit röntgenologisch sichtbarem Felsenbeinbefall (27%) einen über das altersentsprechende Maß hinausgehenden Hörverlust im Ton- und Sprachaudiogramm aufweisen. Es handelt sich überwiegend um eine sensorineurale Schwerhörigkeit, 80% weisen einen Haarzellschaden auf, 32% eine retrokochleäre Läsion. Paget-bedingte, otoskleroseähnliche Schalleitungsschwerhörigkeiten konnten nur in ca. 20% gefunden werden. Als entscheidender Parameter erweist sich der röntgenologisch nachweisbare Befall des Felsenbeines, dessen Schwere, eingeteilt in Stadien, mit dem Ausmaß der sensorineuralen Schwerhörigkeit und der Häufigkeit neuraler Läsionen korreliert. Pathogenetisch bedeutsam erscheinen neben Umbauvorgängen im Bereich des knöchernen Labyrinthes Formänderungen und Einengungen im Bereich des inneren Gehörganges.

Summary

The audiometric data of 41 patients with Paget's disease of the bone show that hearing loss exceeds the age-related presbycusis in patients with deformities of the temporal bone as demonstrated by X-ray (27%). The usual type of hearing loss is a sensorineural one. 80% of these patients showed hair cell damage, 32% of them a retrocochlear lesion, depending on the degree of deformity of the temporal bone. Conductive hearing loss of the otosclerosis type was found in only 20%. The Paget-related hearing loss can be regarded as a consequence of the deformation occurring both at the bone surrounding the cochlea and at the internal auditory canal.