Transanal Coloanal Pull-Through with a Short Muscular Cuff for Classic Hirschsprung's Disease

Abstract

Introduction

A totally transanal operation for classic Hirschsprung's disease has become increasingly popular during the last few years. The procedure leaves no scars, is associated with less postoperative pain and discomfort and shortens hospital stay. The most commonly used technique for transanal pull-through is long endorectal dissection leaving a long muscular cuff, which is usually split posteriorly. We present our preliminary results following transanal endorectal operations with a short unsplit muscular cuff.

Materials and Methods

Twenty-six patients underwent short-cuff transanal endorectal operation for Hirschsprung's disease between years 2000 and 2002. Patients' hospital records were analysed retrospectively. The collected data included age at operation, associated conditions, hospital stay and time to full enteral feeding, occurrence of pre- and postoperative enterocolitis and preoperative stoma, operative complications, need for postoperative anal dilatations, postoperative perianal skin problems and preliminary data on bowel function.

Results

The median age at operation was 1 month (range 0 - 60 months), 13 patients were operated on in the neonatal period. Four patients had Down's syndrome, 1 had cartilage-hair hypoplasia and one Ondine's syndrome. Five patients had preoperative enterocolitis. Four patients had undergone levelling stoma formation for unremitting constipation or enterocolitis. The proximal ganglionic stoma was concomitantly pulled-through and anastomosed to the anus in all 4 patients with a stoma. One patient with aganglionosis extending to the proximal sigmoid required additional laparoscopic colonic mobilisation. Complications related to surgery did not occur in the present series. Median postoperative hospital stay was 3 days (range 2 - 21 days) and median time to full enteral feeding was 3 days (range 1 - 14). Six patients required anal dilatations, two of those for a period of 3 weeks. The median follow-up time was 6 months (range 1 - 22 months). Fourteen patients had perianal skin rash, which usually resolved within 6 weeks. Postoperative enterocolitis requiring hospitalisation occurred in 1 patient, another patient had mild symptoms suggesting enterocolitis; these responded to oral antibiotic treatment. Early postoperative bowel function was characterised by frequent bowel movements in most patients. This usually resolved within a few months; of the 15 patients with a follow-up of longer than 6 months only 2 have more than 3 bowel movements per day. At the last follow-up frank soiling occurred in 1 patient with Down's syndrome, one patient requires oral laxatives for constipation.

Conclusions

Transanal endorectal pull-through with a short cuff is a safe operation with a low incidence of operative and postoperative complications. Hospital stay and time to full enteral feeds is significantly shorter than after conventional procedures; this is associated with lower hospital costs. Long-term functional outcome is unclear but short-term function is very similar to that after procedures where transanal mucosectomy is combined with open rectosigmoid dissection.

Résumé

Introduction

Une opération totalement transanale pour la maladie de Hirschsprung classique est devenue très populaire durant les dernières années. Ce procédé ne laisse aucune cicatrice, est associé à moins de douleurs post-opératoires, moins d'inconfort et une hospitalisation plus courte. La technique la plus communément utilisée pour l'abaissement transanal est une dissection endo-rectale laissant une longue cuff musculaire qui est fendue en arrière. Nous présentons nos résultats préliminaires de la même opération avec une courte cuff musculaire non fendue.

Matériels et Méthodes

26 patients subirent cette intervention pour maladie de Hirschsprung entre les années 2000 et 2002. Les dossiers des patients ont été analysés rétrospectivement. Les informations recueillies concernaient l'âge au moment de l'opération, les conditions, la durée de l'hospitalisation et la reprise de l'alimentation complète, la survenue d'une entérocolite pré et post-opératoire, et d'une stomie pré-opératoire, les complications opératoires, le besoin, en post-opératoire des dilatations anales, les problèmes post-opératoires cutanés péri-anaux et les premières informations sur la fonction de l'intestin.

Résultats

L'âge moyen au moment de l'intervention était de 1 mois (moyenne 0 - 60 mois), 13 patients étaient opérés dans la période néonatale. 4 patients avaient un syndrome de Down, 1 avait une hypoplasie cartilage-cheveux et 1 avait un syndrome d'Ondine. 5 patients ont présenté une entérocolite pré-opératoire. 4 patients ont nécessité une stomie pour constipation ou entérocolite. La stomie ganglionnaire proximale était abaissée et l'anastomose à l'anus était réalisée chez 4 patients avec une stomie. Un patient avec une agangionose s'étendant jusqu'au côlon sigmoïde proximal a nécessité une mobilisation laparoscopique du côlon. Les complications liées à la chirurgie n'apparaissent pas dans cette série. La durée moyenne d'hospitalisation était de 3 jours (2 - 21 jours) et le temps de reprise d'une alimentation totale était de 3 jours (1 - 14 jours). Six patients ont nécessité des dilatations anales, dont 2 pendant une période de 3 semaines. La durée moyenne du suivi était de 6 mois (1 - 22 mois). Quatorze patients avaient des érosions péri-anales qui se sont réglées dans les 6 semaines qui ont suivi l'opération. Une entérocolite post-opératoire a nécessité une hospitalisation chez 1 patient, un autre avait des symptômes moindre suggérant une entérocolite, répondant a un traitement antibiotique par voie orale. Une fonction intestinale post-opératoire précoce était caractérisée par de fréquentes selles chez la plupart des patients. Ceci se normalisait en quelques mois. Chez les patients avec un suivi de plus de 6 mois, seulement 2 avaient plus de 3 selles par jour. A la dernière consultation, un soiling survenait chez un patient avec un syndrome de Down et un patient nécessitait des laxatifs oraux pour constipation.

Conclusions

L'abaissement endo-rectal transanal avec une courte cuss est une opération sûre, avec une incidence de complications opératoires et post-opératoires faible. La durée d'hospitalisation et le temps d'alimentation totale est significativement plus court que dans la chirurgie conventionnelle. Ceci est associé avec un coût hospitalier moindre. Le devenir fonctionnel à long terme n'est pas clair et la fonction à court terme est très similaire à celle que l'on observe après une mucosectomie transanale combinée avec une dissection recto-sigmoïdienne à ciel ouvert.

Resumen

Introducción

En los últimos años se está haciendo cada vez más popular una operación totalmente transanal para la enfermedad de Hirschsprung clásica. El procedimiento no deja cicatrices, causa menor dolor y molestias postoperatorios y acorta la estancia hospitalaria. La técnica más comúnmente usada para el descenso transanal es la disección endorrectal larga dejando un manguito muscular que generalmente se incinde posteriormente. Presentamos nuestros resultados preliminares con una operación endorrectal transanal que deja un manguito corto no hendido.

Material y Métodos

Entre los años 2000 y 2002 realizamos en 26 niños una operación endorrectal transanal con manguito corto por enfermedad de Hirschsprung. Las historias se analizaron retrospectivamente. Los datos tabulados fueron edad operatoria, malformaciones asociadas, estancia hospitalaria, tiempo hasta la alimentación enteral completa, aparición de enterocolitis pre o postoperatoria, presencia de estoma preoperatorio, de complicaciones, necesidad de dilataciones postoperatorias, presencia de problemas cutáneos tras la operación y datos preliminares sobre la función intestinal.

Resultados

Edad media a la operación fue de un mes (rango 0 a 60). Trece pacientes se operaron en el periodo neonatal. 4 tenían síndrome de Down, 1 una hipoplasia cartílago-pelo y otro un síndrome de Ondine. Cinco niños tuvieron enterocolitis preoperatoria y 4 habían sufrido una colostomía por estreñimiento intratable o enterocolitis. El estoma proximal gangliónico se movilizó durante la intervención y se anastomosó al ano en todos los pacientes que lo tenían. Un niño que sufría aganglionismo extendido hasta el sigma proximal requirió una laparoscopia suplementaria para movilizar el colon. No ocurrieron complicaciones relacionadas con la cirugía en esta serie. La mediana de estancia hospitalaria postoperatoria fue de 3 días (rango 3 a 21) y la del tiempo hasta la alimentación completa enteral de 3 días (rango 1 a 14). Seis niños requirieron dilataciones anales de los cuales 2 a lo largo de 3 semanas. El tiempo mediano de seguimiento fue de 6 meses (rango 1 a 22). Catorce tenían eritema perianal que generalmente se resolvió en 6 semanas. Ocurrió enterocolitis postoperatoria con necesidad de hospitalización en 1 paciente y otro tuvo síntomas leves que sugerían enterocolitis. Estos respondieron al tratamiento oral con antibióticos. La función intestinal postoperatoria precoz se caracterizó por movimientos intestinales frecuentes en la mayoría de los pacientes que se resolvieron en unos pocos meses. De los 15 que fueron seguidos durante más de seis meses sólo dos tenían más de dos o tres deposiciones al día. En el último seguimiento solamente se manchaba el paciente con síndrome de Down y un niño necesitaba laxantes por estreñimiento.

Conclusiones

El descenso endorrectal transanal con manguito corto es una operación segura con una baja incidencia de complicaciones operatorias y postoperatorias. La estancia hospitalaria y el tiempo hasta la alimentación oral completa es significativamente más corto que tras el procedimiento convencional. Este se asocia con un coste hospitalario más bajo. El resultado a largo plazo es aún desconocido pero la función a corto plazo es muy similar a la observada tras procedimientos en los que la mucosectomía se combina con disección rectosigmoidea abierta.

Zusammenfassung

Die vollständige transanale Operation des klassischen Megacolon congenitum Hirschsprung gewinnt zunehmend an Interesse und Popularität. Die Methodik hinerlässt keine Narben, ist mit geringen postoperativen Schmerzen und einem kurzen Krankenhausaufenthalt verbunden. Die meistbenutzte Technik des transanalen Durchzuges besteht in einer endorektalen Dissektion unter Belassung eines langen, muskulären Mantels, der jedoch dorsal im Sinne einer Myotomie gespalten wird. In der vorliegenden Studie werden die vorläufigen Ergebnisse des transanalen endorektalen Durchzuges mit einem kurzen, nicht myotomierten Muskelmantel dargestellt.

Material und Methodik

26 Patienten wurden einem endorektalen, transanalen Durchzug mit kurzem Muskelmantel ohne Myotomie wegen einer Hirschsprungschen Erkrankung im Zeitraum von 2000 bis 2002 unterzogen. Die Patientendaten wurden retrospektiv analysiert. Diese Daten umschlossen das Alter der Patienten bei der Operation, die Begleitumstände, die Krankenhausdauer, den Zeitraum, der bis zur vollständigen enteralen Ernährung notwendig war, das Auftreten einer prä- und postoperativen Enterokolitis und die Notwendigkeit eines präoperativen Stomas, operative Komplikationen, die Notwendigkeit postoperativer Analdilatationen, postoperative, perianale Hauptprobleme und vorläufige Daten bezüglich der Stuhlentleerung.

Ergebnisse

Das durchschnittliche Alter bei der Operation lag bei einem Monat (0 - 60 Monate), 13 Patienten wurden in der Neugeborenen-Periode operiert. Vier Kinder litten unter einem Down-Syndrom, 1 Kind unter einer Knorpelhauthypoplasie, 1 Patient unter einem Ondine-Syndrom, 5 Patienten zeigten eine präoperative Enterokolitis. Bei 4 Kindern musste präoperativ ein Stoma angelegt werden aufgrund einer nicht zu behandelnden Obstipation oder einer Enterokolitis. Das proximale ganglionäre Stoma wurde dann endorektal durchgezogen und bei allen 4 Patienten mit dem Anus verbunden. Bei einem Patienten, bei dem die Aganglionose bis ins proximale Rektosigmoid reichte, wurde eine zusätzliche laparoskopische Kolonmobilisation durchgeführt. Komplikationen bezüglich des operativen Eingriffes fanden sich nicht. Der durchschnittliche Krankenhausaufenthalt lag bei 3 Tagen (2 - 21 Tage). Die Zeit bis zur vollständigen enteralen Ernährung betrug 3 Tage (1 - 14 Tage). Sechs Patienten benötigten Analbougierungen, 2 über eine Dauer von 3 Wochen. Der Nachuntersuchungszeitraum betrug 6 Monate (1 - 22 Monate). Bei 14 Patienten kam es zu perianalen Exkoriationen, die jedoch innerhalb von 6 Wochen wieder verschwanden. Eine postoperative Enterokolitis, die zu einer erneuten Krankenhausaufnahme zwang, kam nur bei 1 Patienten vor, ein anderer zeigte leichte Symptome einer Enterokolitis, beide konnten jedoch antibiotisch gut behandelt werden. Die frühe postoperative Darmfunktion war charakterisiert durch häufige Darmentleerungen bei den meisten Patienten. Innerhalb weniger Monate normalisierten sich diese jedoch. Von 15 Patienten, die länger als 6 Monate nachuntersucht werden konnten, hatten 2 mehr als 3 Stuhlentleerungen pro Tag. Bei der letzten Nachuntersuchung wurde ein Stuhlschmieren nur bei einem Patienten mit Down-Syndrom beobachtet, ein Kind benötigte Laxativa wegen einer Obstipation.

Schlussfolgerungen

Der transanale endorektale Durchzug mit einem kurzen Rektummantel ist ein sicheres Operationsverfahren mit einer geringen Häufigkeit operativer und postoperativer Komplikationen. Der Krankenhausaufenthalt und der Zeitpunkt bis zur vollen enteralen Ernährung ist signifikant kürzer als bei den konventionellen Verfahren. Dies bedeutet eine Verringerung der Krankenhauskosten. Die funktionellen Langzeitergebnisse sind allerdings noch nicht bekannt, aber die Kurzzeitbeobachtungen sind vergleichbar mit denen anderer Verfahren, bei denen die transanale Mukosektomie mit einer offenen Laparotomie und Rektosigmoidresektion verbunden ist.

Key words

Transanal rectosigmoidectomy - Soave's procedure - Hirschsprung's disease - results

Mots-clés

Recto-sigmoïdectomie transanale - procédé de Soave - maladie de Hirschsprung - résultats

Palabras clave

Rectosigmoidectomía transanal - procedimiento de Soave - enfermedad de Hirschsprung - resultados

Schlüsselwörter

Transanale Rektumresektion - Soavesches Verfahren ohne Myotomie - Hirschsprungsche Erkrankung - Ergebnisse

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