Akustikusneurinom als Ursache einer progredienten kindlichen Hörstörung

Zusammenfassung

Hintergrund: Schwannome des Nervus vestibulocochlearis ohne Hinweise auf eine Neurofibromatose sind bei Kindern extrem selten. In der Literatur wurde bislang über 20 Kinder unter 16 Jahren mit einem so genannten Akustikusneurinom berichtet. Progrediente einseitige Hörstörungen, Tinnitus und Schwindelbeschwerden sowie Symptome einer Hirnstammkompression sind hinweisende Zeichen für das Vorliegen dieses benignen Tumors.

Patienten und Ergebnisse: Wir berichten über eine 12-jährige Patientin mit einer einseitigen rasch progredienten Hörstörung, die bis zur Ertaubung führte. Auf dem betroffenen Ohr konnten normale TEOAE nachgewiesen werden. Im Magnetresonanztomogramm zeigte sich eine erhebliche Raumforderung, die als so genanntes Akustikusneurinom identifiziert wurde.

Schlussfolgerungen: Der vorliegende Fall bestätigt, dass bei einseitigen, progredienten kindlichen Hörstörungen eine bildgebende Diagnostik notwendig ist, um relevante, therapiebedürftige Veränderungen auszuschließen.

Abstract

Background: Neurinomas of the vestibulocochlear nerve unrelated to neurofibromatosis in children are extremely rare. Only 20 cases in children under the age of 16 are reported in the literature. Progressive unilateral hearing loss, tinnitus, vertigo and neurological deficits due to cranial nerve or brainstem compression are clinical signs.

Patient and Results: We report on the case of a 12-years-old girl with an unilateral hearing loss, progressing to total deafness. Otoacoustic emissions were normal. In the MRI a large cerebellopontine angle tumor was found, identified as schwannoma of the vestibulocochlear nerve.

Conclusions: The importance of MR Imaging in children with progressive unilateral hearing loss is demonstrated in this case.

Schlüsselwörter

Akustikusneurinom - Kinder - Einseitige Hörstörung - Progrediente Hörstörung

Key words

Acoustic schwannoma - Children - Unilateral hearing loss - Progressive hearing loss

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