Interstitielle Lungenerkrankung bei systemischer Sklerose - Diagnostik

Die systemische Sklerose ist eine fibrosierende und sklerosierende Erkrankung des kollagenen Bindegewebes unklarer Ätiologie mit Beteiligung der Haut, der Lunge, der Nieren, des Gastrointestinaltraktes, aber auch anderer Organe. Nachdem durch die ACE-Hemmertherapie eine effektive Behandlung der renalen Krise zur Verfügung steht, wird die Prognose von Patienten mit systemischer Sklerose im Wesentlichen durch das Ausmaß und den Verlauf einer Lungenbeteiligung bestimmt [9]. Während die limitierte kutane Sklerodermie und das CREST-Syndrom (Kalzinose der Haut, Raynaud Phänomen, ösophageale Dysfunktion, Sklerodaktylie und Teleangiektasie) in bis zu 25 % der Fälle mit einer pulmonalarteriellen Hypertonie (PAH) einhergehen, ist die Lungenbeteiligung bei der systemischen Sklerose vor allem durch eine interstitielle Lungenerkrankung charakterisiert, die bei bis zu 70 % der Patienten nachgewiesen werden kann [2] [9].

Literatur

• 1 Behr J, Vogelmeier C, Beinert T, Meurer M, Krombach F, König G. et al . Bronchoalveolar lavage for evaluation and management of scleroderma disease of the lung.  Am J Resp Crit Care Med. 1996;  154 400-406
• 2 Bolster M, Silver R. Assessment and management of scleroderma lung disease.  Curr Opin Rheumatol. 1999;  11 508-513
• 3 Denton C, Cailes J, Phillips G, Wells A, Black C, Du Bois R. Comparison of Doppler echocardiography and right heart catheterization to assess pulmonary hypertension in sstemic sclerosis.  Br J Rheumatol. 1997;  36 239-243
• 4 Diot E, Boissinot E, Asquier E, guilmot J, Lemarié E, Valat C. et al . Relationship between abnormalities on high-resolution CT and pulmonary function in systemic sclerosis.  Chest. 1998;  114 1623-1629
• 5 Fine L. Systemic sclerosis: current pathogenetic concepts and future prospects for targeted therapy.  Lancet. 1996;  347 1453-1458
• 6 Harrison N, Glanville A, Strickland B, Haslam P, Corrin B, Addis B. et al . Pulmonary involvement in systemic sclerosis: the detection of early cahnges by thin section CT scan, bronchioalveolar lavage and 99mTc-DTPA clearance.  Respir Med. 1989;  83 403-414
• 7 Kane G, Varga J, Contant E, Spirn P, Jiminez S, Fish J. Lung involvement in systemic sclerosis (scleroderma): relation to classification based on extent of skin involvement or antibody status.  Respir Med. 1997;  90 223-230
• 8 Marie I, Dominique S, Levevesque H, Ducrotté P, Denis P, Hellot M. et al . Esophageal involvement and pulmonary manifestations in systemic sclerosis.  Arthritis Care Res. 2001;  45 346-354
• 9 Minai O, Dweik R, Arroliga A. Manifestations of scleroderma pulmonary disease.  Clin Chest Med. 1998;  19 713-731
• 10 Peters-Golden M, Wise R, Hochberg M, Stevens M, Wigley F. Carbon monoxide diffusing capacity as a predictor of outcome in systemic sclerosis.  Am J Med. 1984;  77 1027-1034
• 11 Silver R, Miller K, Kinsella M, Smith E, Schabel S. Evaluation and management of scleroderma lung disease using bronchoalveolar lavage.  Am J Med. 1990;  88 470-476
• 12 Veeraghavan S, Sharma O. Progressive systemic sclerosis and the lung.  Curr Opin Pulm Med. 1998;  4 305-309
• 13 Wallaert B, Hatron P -Y, Grosbois J, Tonnel A, Devalder B, Voisin C. Subclinical pulmonary involvement in collagen-vascular diseases assessed by bronchoalveolar lavage: relationship between alveolitis and subsequent changes in lung function.  Am Rev Respir Dis. 1986;  133 574-580
• 14 Wells A, Hansell D, Rubens M, King A, Cramer D, Black C. et al . Fibrosing alveolitis in systemic sclerosis. Indices of lung function in relation to extent of disease on computed tomography.  Arthritis Rheum. 1997;  40 1229-1236
• 15 White B, Moore C, Wigley F, Xiao H, Wise R. Cyclophosphamide is associated with pulmonary function and survival benefit in patients with scleroderma and alveolitis.  Ann Intern Med. 2000;  132 947-954

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