Früh- und Differenzialdiagnose der Creutzfeldt-Jakob Krankheit[¹]

Die zunehmende Erforschung der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) und anderer spongiformer Enzephalopathien hat nicht nur unser Verständnis über die Natur dieser Erkrankung und die pathogenetischen Zusammenhänge erweitert. Auch im Bereich der klinischen Diagnostik sind zunehmend Methoden und Verfahren entwickelt worden, die bereits früher im Krankheitsverlauf eine zuverlässige klinische Diagnose erlauben. Per definitionem erfordert die Diagnose einer spongiformen Enzephalopathie des Menschen den Nachweis typischer pathologischer Veränderungen des Gehirngewebes (spongiforme Degeneration, Neuronenverlust, Gliose und immunhistochemischer Nachweis der pathologischen Form des Prionproteins) [11] . Diese Untersuchung kann in der Regel in vollem Umfang nur während der Autopsie durchgeführt werden.

Die wesentlichen Testmethoden, die bereits klinisch den Verdacht auf das Vorliegen einer CJK unterstützen, beinhalten das Elektroenzephalogramm (EEG), die Kernspintomographie (magnetic resonance tomography, MRT) und die Untersuchung des Liquor cerebrospinalis. Die hohe Aussagekraft der vorhandenen Tests setzt jedoch voraus, dass sie im geeigneten differenzialdiagnostischen Zusammenhang eingesetzt werden. Eine sorgfältige Anwendung dieser Verfahren erlaubt eine hohe diagnostische Trefferquote bei Verdacht auf eine CJK, kann unter Umständen eine sehr frühe Diagnose der sporadischen Form ermöglichen und bis zu einem gewissen Grad eine Abgrenzung der sporadischen Form zur neuen Variante der CJK ermöglichen.

1 Die Studie wird durchgeführt durch fortlaufende finanzielle Unterstützung des Bundesministeriums für Gesundheit (Az 325-4471-02/15) und Förderung der Europäischen Union (BIO4-98-3727).

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1 Die Studie wird durchgeführt durch fortlaufende finanzielle Unterstützung des Bundesministeriums für Gesundheit (Az 325-4471-02/15) und Förderung der Europäischen Union (BIO4-98-3727).

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