Chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie

Zusammenfassung

Die chronisch thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) gilt als Folgeerkrankung nach einer Lungenembolie und ist gekennzeichnet durch polymorphe fibrinöse Obstruktionen der Pulmonalarterien, einer Mikrovaskulopathie und Entwicklung einer Rechtsherzinsuffizienz infolge des ansteigenden pulmonalvaskulären Widerstands und pulmonalarteriellen Drucks. Aktuelle Daten deuten darauf hin, dass die Inzidenz einer CTEPH höher ist als bisher angenommen, sodass von einer hohen Dunkelziffer ausgegangen werden muss. Eine strukturierte Nachsorge von Patienten mit Lungenembolie und die Integration der Spiroergometrie in das diagnostische Vorgehen können möglicherweise helfen, Patienten bereits vor einem Anstieg des pulmonalarteriellen Drucks (Patienten mit sogenannter chronisch thromboembolischer pulmonaler Gefäßkrankheit [CTED]) zu identifizieren. Alle Patienten mit CTED/CTEPH sollten in einem multidisziplinären CTEPH-Expertenzentrum vorgestellt werden, um das optimale individuelle therapeutische Vorgehen zu definieren. Die potenziell kurative pulmonale Endarteriektomie ist die Therapie der Wahl und wird durch erfahrene Zentren mit einer Krankenhaus-Letalität < 5 % und guten Langzeiteffekten durchgeführt. Für nicht-operable Patienten steht seit 2014 in Deutschland als spezifische medikamentöse Therapie der Stimulator der löslichen Guanylatzyklase Riociguat zur Verfügung. Für selektierte Patienten wird durch spezialisierte Zentren ein interventionelles Therapieverfahren, die pulmonale Ballonangioplastie, angeboten. Erste Daten aus Deutschland wurden vor kurzen publiziert und zeigen eine Verbesserung der Hämodynamik und Leistungsfähigkeit durch das Verfahren; Langzeitergebnisse sind jedoch derzeit noch ausstehend.

• Literatur

• 1 Lang IM, Dorfmüller P, Vonk Noordegraaf A. The Pathobiology of Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension. Ann Am Thorac Soc 2016; 13 (Suppl. 03) S215-S221
• 2 Wilkens H, Konstantinides S, Lang I. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension: Recommendations of the Cologne Consensus Conference 2016. Dtsch Med Wochenschr 2016; 141 (S 01) S62-S69
• 3 Galiè N, Humbert M, Vachiery JL. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: The Joint Task Force for the Diagnosis and Treatment of Pulmonary Hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur Heart J 2016; 37: 67-119
• 4 Ende-Verhaar YM, Cannegieter SC, Vonk Noordegraaf A. et al. Incidence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism: a contemporary view of the published literature. Eur Respir J 2017; 49: 1601-1792
• 5 Guérin L, Couturaud F, Parent F. et al. Prevalence of chronic thromboembolic pulmonary hypertension after acute pulmonary embolism. Thromb Haemost 2014; 112: 598-605
• 6 Gall H, Hoeper MM, Richter MJ. et al. An epidemiological analysis of the burden of chronic thromboembolic pulmonary hypertension in the USA, Europe and Japan. Eur Respir Rev 2017; 26: 160121
• 7 Lankeit M, Opitz C. Zustand nach Lungenembolie (CME zertifizierte Fortbildung). Kardiologe 2017; 11: 125-138
• 8 Lankeit M. Diagnostik und Therapie der akuten Lungenembolie. Bremen: UNIMED Verlag; 2017
• 9 Held M, Kolb P, Grün M. et al. Functional Characterization of Patients with Chronic Thromboembolic Disease. Respiration 2016; 91: 503-509
• 10 Gopalan D, Delcroix M, Held M. Diagnosis of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 160108
• 11 Lankeit M, Krieg V, Hobohm L. et al. Pulmonary endarterectomy in chronic thromboembolic pulmonary hypertension. J Heart Lung Transplant. 2017 epub ahead of print; doi: 10.1016/j.healun.2017.06.011
• 12 Delcroix M, Lang I, Pepke-Zaba J. et al. Long-Term Outcome of Patients With Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Results From an International Prospective Registry. Circulation 2016; 133: 859-871
• 13 Hoeper MM, Madani MM, Nakanishi N. et al. Chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Lancet Respir Med 2014; 2: 573-582
• 14 Madani MM, Auger WR, Pretorius V. et al. Pulmonary endarterectomy: recent changes in a single institution’s experience of more than 2,700 patients. Ann Thorac Surg 2012; 94: 97-103
• 15 Jenkins D, Madani M, Fadel E. et al. Pulmonary endarterectomy in the management of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Eur Respir Rev 2017; 26: 160111
• 16 Vuylsteke A, Sharples L, Charman G. et al. Circulatory arrest versus cerebral perfusion during pulmonary endarterectomy surgery (PEACOG): a randomised controlled trial. Lancet 2011; 378: 1379-1387
• 17 Ghofrani HA, D‘Armini AM, Grimminger F, Hoeper MM. et al. CHEST-1 Study Group. Riociguat for the treatment of chronic thromboembolic pulmonary hypertension. N Engl J Med 2013; 369: 319-329
• 18 Ghofrani HA, Simonneau G, D’Armini AM. et al. Efficacy and Safety of Macitentan for Inoperable Chronic Thromboembolic Pulmonary Hypertension: Results from the Randomized Controlled MERIT Study. Am J Respir Crit Care Med. 2017 195. A7601
• 19 Cannon JE, Su L, Kiely DG. et al. Dynamic Risk Stratification of Patient Long-Term Outcome After Pulmonary Endarterectomy: Results From the United Kingdom National Cohort. Circulation 2016; 133: 1761-1771
• 20 Ogo T. Balloon pulmonary angioplasty for inoperable chronic thromboembolic pulmonary hypertension. Curr Opin Pulm Med 2015; 21: 425-431
• 21 Olsson KM, Wiedenroth CB, Kamp JC. et al. Balloon pulmonary angioplasty for inoperable patients with chronic thromboembolic pulmonary hypertension: the initial German experience. Eur Respir J 2017; 49: 1602409