Charakteristika und Versorgung der idiopathischen Lungenfibrose

Zusammenfassung

Die Idiopathische pulmonale Fibrose (IPF), eine Manifestationsform der chronischen interstitiellen Pneumonie, ist mit einer Prävalenz von ca. 2–29 Fällen pro 100000 Personen eine seltene Erkrankung. Die derzeitigen Behandlungsoptionen sind beschränkt, und die mittlere Überlebenszeit der neu diagnostizierten (meist älteren) Patienten liegt bei nur 2–3 Jahren. Da in europäischen Ländern Daten zur Versorgung der Patienten lückenhaft sind, wurde mit INSIGHTS-IPF in Deutschland ein neues Register initiiert, in dem inzidente und prävalente Patienten mit gesicherter IPF-Diagnose prospektiv dokumentiert werden. Es werden detaillierte Daten zu Patientencharakteristika, diagnostischen Verfahren, Therapie, klinischen Ereignissen, Lebensqualität und Ressourcenverbrauch erfasst. Geplant ist, in ca. 30 Zentren 500 Patienten zu dokumentieren. Das Register wird längerfristig einen Beitrag zur verbesserten Versorgung von Patienten mit IPF leisten.

Abstract

Idiopathic pulmonary fibrosis (IPF), a manifestation of chronic progressive fibrosing interstitial pneumonia, is with a prevalence of 2–29 cases per 100,000 individuals a rare disease. Current treatment options are limited, and the mean survival time of the newly diagnosed (mostly elderly) patients is only about 2–3 years. As in Europe data are limited on the characteristics and management of such patients, INSIGHTS-IPF was initiated as a new registry that documents incident and prevalent patients with confirmed IPF diagnosis prospectively. Detailed data on patient characteristics, diagnostics, management, clinical outcomes, quality of life and resource utilization are recorded. It is planned to document 500 patients in 30 centers. The registry will contribute to the optimization of the management of IPF patients in the long term.

Schlüsselwörter

Beobachtungsstudie - klinische Praxis - Therapie - Lebensqualität - patientenbezogene Endpunkte - Ressourcenverbrauch

Keywords

observational study - clinical practice - management - patient-related outcomes - resource utilization

• Literatur

• 1 Brook RH, McGlynn EA, Cleary PD. Measuring quality of care - part two of six. N Engl J Med 1996; 335: 966-970
• 2 Coultas DB, Zumwalt RE, Black WC et al. The epidemiology of interstitial lung diseases. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150: 967-972
• 3 du Bois RM. Idiopathic pulmonary fibrosis: present understanding and future options. Eur Respir Rev 2011; 20: 132-133
• 4 Eakin EG, Resnikoff PM, Prewitt LM et al. Validation of a new dyspnea measure: the UCSD Shortness of Breath Questionnaire. University of California, San Diego. Chest 1998; 113: 619-624
• 5 European Commission. EurIPFnet European IPF Network: Natural course, Pathomechanisms and Novel Treatment Options in Idiopathic Pulmonary Fibrosis. Internet: http://ec.europa.eu/research/health/medical-research/ rare-diseases/projects/euripfnet_en.html Letzter Zugriff 12.03.2012
• 6 European Medicines Agency (EMA). Esbriet. CHMP Public Assessment Report EMA/CHMP/115147/2011. London: 16 December 2010. http://www.ema.europa.eu/docs/en_GB/document_library/EPAR_ _Public_assessment_report/human/002154/WC500103073.pdf Letzter Zugriff 22.10.2012
• 7 Gemeinsamer Bundesausschuss (G-BA). Zusammenfassende Dokumentation über die Änderung der Arzneimittelrichtlinie (AM-RL): Anlage XII – Beschlüsse über die Nutzenbewertung von Arzneimitteln mit neuen Wirkstoffen nach § 35a SGB V: Pirfenidon. Berlin: 15. März 2012. Internet: http://www.g-ba.de/downloads/40-268-1915/2012-03-15_AM-RL-XII_Pirfenidon_ZD.pdf Letzter Zugriff 22.10.2012
• 8 Glatz U. GOLDnet – seltene Lungenerkrankungen im Visier. Dtsch Med Wochenschr 2011; 136: 621
• 9 Gribbin J, Hubbard RB, Le Jeune I et al. Incidence and mortality of idiopathic pulmonary fibrosis and sarcoidosis in the UK. Thorax 2006; 61: 980-985
• 10 Guenther A, Eickelberg O, Preissner KT et al. International registry for idiopathic pulmonary fibrosis. Thorax 2008; 63: 841 author reply 841
• 11 Iwai K, Mori T, Yamada N et al. Idiopathic pulmonary fibrosis. Epidemiologic approaches to occupational exposure. Am J Respir Crit Care Med 1994; 150: 670-675
• 12 Kanematsu T, Kitaichi M, Nishimura K et al. Clubbing of the fingers and smooth-muscle proliferation in fibrotic changes in the lung in patients with idiopathic pulmonary fibrosis. Chest 1994; 105: 339-342
• 13 Karakatsani A, Papakosta D, Rapti A et al. Epidemiology of interstitial lung diseases in Greece. Respir Med 2009; 103: 1122-1129
• 14 Mura M, Porretta MA, Bargagli E et al. Predicting survival in newly diagnosed idiopathic pulmonary fibrosis. Europ Resp J 2012; 40: 101-109
• 15 National Heart Lung and Blood Institute (NHLBI). Commonly used three-drug regimen for idiopathic pulmonary fibrosis found harmful. (NIH News, 21. October 2011). http://www.nih.gov/news/health/ oct2011/nhlbi-21.htm  Letzter Zugriff  22.10.2012
• 16 Noble PW, Albera C, Bradford WZ et al. Pirfenidone in patients with idiopathic pulmonary fibrosis (CAPACITY). Lancet 2011; 377: 1760-1769
• 17 Ohshimo S, Bonella F, Cui A et al. Significance of bronchoalveolar lavage for the diagnosis of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2009; 179: 1043-1047
• 18 Raghu G. Idiopathic pulmonary fibrosis. A rational clinical approach. Chest 1987; 92: 148-154
• 19 Raghu G, Collard HR, Egan JJ et al. An official ATS/ERS/JRS/ALAT statement: idiopathic pulmonary fibrosis: evidence-based guidelines for diagnosis and management. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788-824
• 20 Raghu G, Weycker D, Edelsberg J et al. Incidence and prevalence of idiopathic pulmonary fibrosis. Am J Respir Crit Care Med 2006; 174: 810-816
• 21 Richeldi L, Costabel U, Selman M et al. Efficacy of a tyrosine kinase inhibitor in idiopathic pulmonary fibrosis. N Engl J Med 2011; 365: 1079-1087
• 22 Scott J, Johnston I, Britton J. What causes cryptogenic fibrosing alveolitis? A case-control study of environmental exposure to dust. BMJ 1990; 301: 1015-1017
• 23 Selman M, Carrillo G, Estrada A et al. Accelerated variant of idiopathic pulmonary fibrosis: clinical behavior and gene expression pattern. PLoS One 2007; 2: e482
• 24 Song JW, Hong SB, Lim CM et al. Acute exacerbation of idiopathic pulmonary fibrosis: incidence, risk factors and outcome. Eur Respir J 2011; 37: 356-363
• 25 Swigris JJ, Brown KK, Behr J et al. The SF-36 and SGRQ: validity and first look at minimum important differences in IPF. Respir Med 2010; 104: 296-304
• 26 von Plessen C, Grinde O, Gulsvik A. Incidence and prevalence of cryptogenic fibrosing alveolitis in a Norwegian community. Respir Med 2003; 97: 428-435
• 27 Wilson JW, du Bois RM, King Jr TE. Challenges in pulmonary fibrosis: 8 – The need for an international registry for idiopathic pulmonary fibrosis. Thorax 2008; 63: 285-287
• 28 World Health Organisation (WHO). http://www.cure4you.dk/354/index.php?m=2&a=e2&ei=4151  Letzter Zugriff 22.10.2012