Kongenitale Diaphragmahernie: Lungenfunktionsparameter für die Therapieoptimierung

Bis Ende der 1980-er Jahre waren Patienten mit angeborener Zwerchfellhernie (CDH) kinderchirurgische Notfälle und wurden sofort operiert. In den Folgejahren wurde die Mortalität durch eine vorangehende Stabilisierung der kardiopulmonalen Situation reduziert. Die Überlebenschancen können durch die gezielte Anpassung der Ventilation an spirometrische Ergebnisse weiter verbessert werden.

Entscheidend für den Krankheitsverlauf ist die Vermeidung einer Verschärfung der pulmonalen Hypertension (PHT) durch die Beatmung. Für die CDH sind verschiedene Prognoseparameter bekannt (u. a. Lungengröße, Leberherniation, Ventilationsindex nach Bohn). Hofmann et al. führten serielle spirometrische Messungen durch und stellten die Beatmung nach der funktionellen Residualkapazität (FRC) und Compliance ein. Damit sollten die Oxygenierung und die hämodynamische Situation verbessert und ein Barotrauma vermieden werden. Bei 8 Patienten mit CDH betrug das Geburtsgewicht durchschnittlich 2899 g und das Gestationsalter 37 Wochen. In 5 Fällen war die Anomalie bereits pränatal entdeckt worden. Nach der Geburt wurden alle Kinder umgehend intubiert und maschinell beatmet (inspiratorischer Spitzendruck < 24 mmHg; permissive Hyperkapnie zur Reduktion von Lungenparenchymschäden). Der positive endexspiratorische Druck lag unter 4 mmHg. Die Beatmungsparameter wurden jeweils an die spirometrischen Daten angepasst und gegebenenfalls erfolgte die Umstellung auf eine Hochfrequenz-Oszillationsbeatmung. Zur Linksherzunterstützung erhielten die Patienten Dobutamin und gegebenenfalls Noradrenalin, Vasodilatatoren und Flüssigkeit.

Als Zeichen der pulmonalen Hypoplasie war die FRC präoperativ deutlich vermindert (9,2 – 10,6 ml/kg). Die Compliance war ebenfalls reduziert (1,1 – 1,8 ml/kPa/kg). Bei einer ausgeprägten PHT lagen die niedrigsten Werte vor. 3 Patienten hatten einen links-rechts-Shunt, 3 einen rechts-links-Shunt und 2 einen bidirektionalen Shunt. In 2 Fällen mit restriktivem Ductus arteriosus erfolgte eine Behandlung mit Prostaglandin E1. Das Management führte bei allen Patienten zu einer Stabilisierung. Die CDH-Operation erfolgte am 2. oder 3. Lebenstag. Bereits 1 h danach stiegen die FRC und Compliance auf 108,5 – 123 % und 82 – 127 % der präoperativen Werte an. In den nächsten 24 h trat eine weitere Besserung ein. Alle Patienten überlebten, auch wenn eine ausgeprägte Hypoplasie mit konsekutiv schwerer pulmonaler Hypertonie vorgelegen hatte. Die Kinder konnten ohne Sauerstoffgabe nach Hause entlassen werden. In der Beobachtungszeit von 2 Jahren traten keine Spätkomplikationen auf.