Download PDF
Zentralbl Chir 2013; 138(S 02): e113-e116
DOI: 10.1055/s-0031-1283812
Kasuistik
Georg Thieme Verlag KG Stuttgart · New York

Merkelzellkarzinom an der rechten Wange und Spontanregression – Fallbeispiel und Literaturreview

Merkel Cell Carcinoma of the Right Cheek and Spontaneous Regression – Case Report and Literature Review
B. Strub
1   Kantonsspital Aarau, Hand-, Plastische- und Wiederherstellungschirurgie, Aarau, Schweiz
,
M. Moron
1   Kantonsspital Aarau, Hand-, Plastische- und Wiederherstellungschirurgie, Aarau, Schweiz
,
C. Meuli-Simmen
1   Kantonsspital Aarau, Hand-, Plastische- und Wiederherstellungschirurgie, Aarau, Schweiz
,
J. Grünert
2   Kantonsspital St. Gallen, Hand-, Plastische- und Wiederherstellungschirurgie, St. Gallen, Schweiz
› Author Affiliations
Further Information

Publication History

Publication Date:
21 May 2012 (online)

Also available at
    Permissions and Reprints

Einleitung

Merkelzellkarzinome (MCC) sind äußerst seltene, aggressive neuroendokrine Tumore der Haut. MCC weisen eine sehr hohe Rezidiv- und Metastasierungsrate auf. Sonnenexponierte Areale im Gesicht sind besonders häufig betroffen. Seit dem Nachweis eines Merkelzell Polyoma Virus (MCPv) vor kurzer Zeit wird auch eine virale Genese des MCC diskutiert. 

Der klinisch äußerst heterogene Tumor kann zu Verwechslungen mit Basalzellkarzinomen, Melanomen oder Warzen führen [1]. MCC zeigen ein sehr schnelles Wachstumsmuster und metastasieren früh über die lymphatischen Bahnen. MCC haben eine sehr schlechte Prognose. Größe und Dicke des Tumors, lokales Geschehen und weibliches Geschlecht beeinflussen die Prognose statistisch günstig. Die frühzeitige, vollständige chirurgische Exzision des Tumors mit einem Sicherheitsabstand von 3 cm ist die Therapie der Wahl. Die adjuvante Radiotherapie wird bei Stadium-II-Tumoren für die lokale und regionale Tumorkontrolle eingesetzt. Die Lymphadenektomie kommt bei Lymphknotenbefall zum Zuge. Die Sentinellymphknotenentfernung (SLE) hat vor allem eine prognostische Bedeutung [2]. Systematische Daten bezüglich Veränderung der Gesamtüberlebensdauer nach SLE liegen noch immer nicht vor [3]. Im Stadium III (Metastasierung) kommt die Chemotherapie zur Anwendung. Lokalrezidive treten meist innerhalb der ersten 6 Monate nach Operation auf und zeigen erfahrungsgemäß ein aggressives Verhalten. Die Behandlung von Lokalrezidiven ist ebenfalls chirurgisch. Sie umfasst die vollständige Resektion des Tumors sowie eine adjuvante Radiotherapie. Das Therapieschema bei MCC-Patienten wird an unserer Klinik an einem interdisziplinären Tumorboard festgelegt. 

 

  • Literatur

  • Strub B, Weindel S, Witt P et al. [The interdisciplinary treatment of Merkel cell carcinoma: a retrospective case analysis and review of the current literature]. Zentralbl Chir 2009; 134: 468-473
    Article in Thieme ConnectPubMedGoogle Scholar
  • Sian KU, Wagner JD, Sood R et al. Lymphoscintigraphy with sentinel lymph node biopsy in cutaneous Merkel cell carcinoma. Ann Plast Surg 1999; 42: 679-682
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Allen PJ, Bowne WB, Jaques DP et al. Merkel cell carcinoma: prognosis and treatment of patients from a single institution. J Clin Oncol 2005; 23: 2300-2309
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Dunn GP, Lewis Jr JS, Sunwoo JB et al. Spontaneous regression of cutaneous head and neck melanoma: implications for the immunologic control of neoplasia. Head Neck 2008; 30: 267-272
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Shai A, Avinoach I, Sagi A. Metastatic malignant melanoma with spontaneous and complete regression of the primary lesion. Case report and review of the literature. J Dermatol Surg Oncol 1994; 20: 342-345
    PubMedGoogle Scholar
  • Torroni A, Lore B, Iannetti G. The importance of the head and neck region in regression of advanced MCC: a clinical report. J Craniofac Surg 2007; 18: 1173-1176
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Sais G, Admella C, Soler T. Spontaneous regression in primary cutaneous neuroendocrine (Merkel cell) carcinoma: a rare immune phenomenon?. J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 82-83
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Cole WH. Efforts to explain spontaneous regression of cancer. J Surg Oncol 1981; 17: 201-209
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Turk T, Orlic ZC, Smoljan I et al. Spontaneous regression of Merkel cell carcinoma in a patient with chronic lymphocytic leukemia: a case report. J Med Case Reports 2009; 3: 7270
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Yanguas I, Goday JJ, Gonzalez-Guemes M et al. Spontaneous regression of Merkel cell carcinoma of the skin. Br J Dermatol 1997; 137: 296-298
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Connelly TJ, Kowalcyk AP. Another case of spontaneous regression of Merkel cell(neuroendocrine) carcinoma. Dermatol Surg 1997; 23: 588-590
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Vesely MJ, Murray DJ, Neligan PC et al. Complete spontaneous regression in Merkel cell carcinoma. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2008; 61: 165-171
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Missotten GS, de Wolff-Rouendaal D, de Keizer RJ. Merkel cell carcinoma of the eyelid review of the literature and report of patients with Merkel cell carcinoma showing spontaneous regression. Ophthalmology 2008; 115: 195-201
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Kubo H, Matsushita S, Fukushige T et al. Spontaneous regression of recurrent and metastatic Merkel cell carcinoma. J Dermatol 2007; 34: 773-777
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Karkos PD, Sastry A, Hampal S et al. Spontaneous regression of Merkel cell carcinoma of the nose. Head Neck 2010; 32: 411-414
    PubMedGoogle Scholar
  • Yagi Y, Fujisawa A, Makiura M et al. Spontaneous regression of Merkel cell carcinoma after biopsy. J Dermatol 2009; 36: 312-313
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • O‘Rourke MG, Bell JR. Merkel cell tumor with spontaneous regression. J Dermatol Surg Oncol 1986; 12: 994-996 1000
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Kayashima K, Ono T, Johno M et al. Spontaneous regression in Merkel cell (neuroendocrine) carcinoma of the skin. Arch Dermatol 1991; 127: 550-553
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Duncan WC, Tschen JA. Spontaneous regression of Merkel cell (neuroendocrine) carcinoma of the skin. J Am Acad Dermatol 1993; 29: 653-654
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Brown TJ, Jackson BA, Macfarlane DF et al. Merkel cell carcinoma: spontaneous resolution and management of metastatic disease. Dermatol Surg 1999; 25: 23-25
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Junquera L, Torre A, Vicente JC et al. Complete spontaneous regression of Merkel cell carcinoma. Ann Otol Rhinol Laryngol 2005; 114: 376-380
    PubMedGoogle Scholar
  • Richetta AG, Mancini M, Torroni A et al. Total spontaneous regression of advanced merkel cell carcinoma after biopsy: review and a new case. Dermatol Surg 2008; 34: 815-822
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Bayrou O, Avril MF, Charpentier P et al. Primary neuroendocrine carcinoma of the skin. Clinicopathologic study of 18 cases. J Am Acad Dermatol 1991; 24 (2 Pt 1) 198-207
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Wooff JC, Trites JR, Walsh NM et al. Complete Spontaneous Regression of Metastatic Merkel Cell Carcinoma: A Case Report and Review of the Literature. Am J Dermatopathol 2010; 32: 614-617
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Hassan SJ, Knox M, Griffin M et al. Spontaneous regression of metastatic Merkel cell carcinoma. Ir Med J 2010; 103: 21-22
    PubMedGoogle Scholar
  • Maruo K, Kayashima KI, Ono T. Regressing Merkel cell carcinoma – a case showing replacement of tumour cells by foamy cells. Br J Dermatol 2000; 142: 1184-1189
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Inoue T, Yoneda K, Manabe M et al. Spontaneous regression of merkel cell carcinoma: a comparative study of TUNEL index and tumor-infiltrating lymphocytes between spontaneous regression and non-regression group. J Dermatol Sci 2000; 24: 203-211
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Mori Y, Hashimoto K, Tanaka K et al. A study of apoptosis in Merkel cell carcinoma: an immunohistochemical, ultrastructural, DNA ladder, and TUNEL labeling study. Am J Dermatopathol 2001; 23: 16-23
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • An KP, Ratner D. Merkel cell carcinoma in the setting of HIV infection. J Am Acad Dermatol 2001; 45: 309-312
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Engels EA, Frisch M, Goedert JJ et al. Merkel cell carcinoma and HIVinfection. Lancet 2002; 359: 497-498
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Prehn RT. The paradoxical association of regression with a poor prognosis in melanoma contrasted with a good prognosis in keratoacanthoma. Cancer Res 1996; 56: 937-940
    PubMedGoogle Scholar
  • Poulsen M. Merkel-cell carcinoma of the skin. Lancet Oncol 2004; 5: 593-599
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Hobohm U. Fever and cancer in perspective. Cancer Immunol Immunother 2001; 50: 391-396
    PubMedGoogle Scholar
  • Feng H, Shuda M, Chang Y et al. Clonal integration of a polyomavirus in human Merkel cell carcinoma. Science 2008; 319: 1096-1100
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Sihto H, Kukko H, Koljonen V et al. Clinical factors associated with Merkel cell polyomavirus infection in Merkel cell carcinoma. J Natl Cancer Inst 2009; 101: 938-945
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Becker JC, Kauczok CS, Ugurel S et al. Merkel cell carcinoma: molecular pathogenesis, clinical features and therapy. J Dtsch Dermatol Ges 2008; 6: 709-719
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Garneski KM, Warcola AH, Feng Q et al. Merkel cell polyomavirus is more frequently present in North American than Australian Merkel cell carcinoma tumors. J Invest Dermatol 2009; 129: 246-248
    CrossrefPubMedGoogle Scholar
  • Ho VC, Sober AJ. Therapy for cutaneous melanoma: an update. J Am Acad Dermatol 1990; 22: 159-176
    CrossrefPubMedGoogle Scholar