Neuroendokrine Tumoren des Magens bei einer Patientin mit systemischem Lupus erythematodes

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Eine 56-jährige Frau stellte sich mit ausgeprägten Petechien vor. Sie klagte über rezidivierendes Fieber und Nachtschweiß seit 2 Wochen. In den letzten Jahren habe sie sich nicht wohl gefühlt.

Untersuchungen: Das Aufnahmelabor zeigte eine Thrombozytopenie, Leukopenie sowie deutlich erhöhte Leberenzyme. Antinukleäre Antikörper und Antikörper gegen doppelsträngige DNA waren positiv. Sonographisch fanden sich eine leicht vergrößerte Leber mit multiplen umgebenden Lymphknoten, eine Splenomegalie und eine chronisch-atrophe Thyreoiditis. Gastroskopisch zeigten sich mehrere Polypen, die immunhistochemisch als neuroendokrine Tumoren (NET) klassifiziert wurden.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde die Diagnose eines systemischen Lupus erythematodes (SLE) mit Beteiligung mehrerer Organe gestellt und eine hochdosierte Steroidtherapie begonnen. Die Steroiddosis wurde schrittweise reduziert und auf Azathioprin umgestellt. Die NET wurden endoskopisch abgetragen.

Folgerung: Neuroendokrine Tumoren sind insgesamt selten und nur in 2 – 4 % der Fälle im Magen lokalisiert. Ein Auftreten von NET des Magens bei SLE und Autoimmungastritis wurde bislang nur dreimal in der Literatur beschrieben.

Abstract

History and clinical findings: A 56-year-old woman presented with pronounced petechia. She complained about recurrent fever and night sweat for two weeks, having felt unwell during the past years.

Investigations: Laboratory examinations showed thrombocytopenia, leukopenia and considerably elevated liver enzymes. Antinuclear antibodies and antibodies against double-stranded DNA were positive. Sonography showed a slightly enlarged liver with multiple surrounding lymph nodes, splenomegaly and chronic-atrophic thyroiditis. Gastroscopy revealed several polypes which were immunohistochemically classified as neuroendocrine tumors (NET).

Diagnosis, treatment and course: Systemic lupus erythematosus (SLE) with involvement of several organs was diagnosed and high doses of steroids were given. The steroid was then gradually reduced and changed to azathioprine. The NET were removed endoscopically.

Conclusion: Neuroendocrine tumors are rare and localised to the stomach in only 2 – 4 %. Only three cases of gastric NET in the context of SLE with autoimmune gastritis have been reported so far in the literature.

Schlüsselwörter

neuroendokrine Tumoren - Karzinoid - systemischer Lupus erythematodes - Autoimmunhepatitis - Hashimoto-Thyreoiditis

Keywords

neuroendocrine tumors - carcinoid - systemic lupus erythematosus - autoimmune diseases - autoimmune thrombocytopenia - autoimmune hepatitis - Hashimoto’s thyroiditis

Literatur

• 1 Borch K, Ahren B, Ahlman H, Falkmer S, Granerus G, Grimelius L. Gastric carcinoids: biologic behavior and prognosis after differentiated treatment in relation to type.  Ann Surg. 2005;  242 64-73
• 2 Godwin 2nd J D. Carcinoid tumors. An analysis of 2,837 cases.  Cancer. 1975;  36 560-569
• 3 Hochberg M C. Updating the American College of Rheumatology revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.  Arthritis Rheum. 1997;  40 1725
• 4 Jabr F I. Gastric carcinoid in a patient with systemic lupus erythematosus and hypothyroidism.  Scand J Gastroenterol. 2003;  38 1104
• 5 Kahaly G J. Polyglandular autoimmune syndromes.  Eur J Endocrinol. 2009;  161 11-20
• 6 Massironi S, Sciola V, Spampatti M P, Peracchi M, Conte D. Gastric carcinoids: between underestimation and overtreatment.  World J Gastroenterol. 2009;  15 2177-2183
• 7 Modlin I M, Sandor A. An analysis of 8305 cases of carcinoid tumors.  Cancer. 1997;  79 813-829
• 8 Oberg K. Neuroendocrine gastrointestinal tumours.  Ann Oncol. 1996;  7 453-463
• 9 Papadimitraki E, de Bree E, Tzardi M, Skordilis P, Kofteridis D, Tsiftsis D D. Gastric carcinoid in a young woman with systemic lupus erythematosus and atrophic autoimmune gastritis.  Scand J Gastroenterol. 2003;  38 477-481
• 10 Plockinger U, Rindi G, Arnold R. et al . Guidelines for the diagnosis and treatment of neuroendocrine gastrointestinal tumours. A consensus statement on behalf of the European Neuroendocrine Tumour Society (ENETS).  Neuroendocrinology. 2004;  80 394-424
• 11 Rahman A, Isenberg D A. Systemic lupus erythematosus.  N Engl J Med. 2008;  358 929-939
• 12 Ruszniewski P, Delle Fave G, Cadiot G. et al . Well-differentiated gastric tumors/carcinomas.  Neuroendocrinology. 2006;  84 158-164
• 13 Tan E M, Cohen A S, Fries J F. et al . The 1982 revised criteria for the classification of systemic lupus erythematosus.  Arthritis Rheum. 1982;  25 1271-1277
• 14 Trager J, Ward M M. Mortality and causes of death in systemic lupus erythematosus.  Curr Opin Rheumatol. 2001;  13 345-351
• 15 Usluogullari A C, Afsar B, Elsurer R, Ozdemir H B, Sezer S, Ozdemir N F. Gastric carcinoid tumour: occurrence in a systemic lupus erythematosus patient with end-stage renal disease.  Lupus. 2007;  16 537-538
• 16 Xie S D, Wang L B, Song X Y, Pan T. Minute gastric carcinoid tumor with regional lymph node metastasis: a case report and review of literature.  World J Gastroenterol. 2004;  10 2461-2463