Entwicklung eines spezifischen Rattenmodells für die CTEPH beim Menschen – ein Zwischenbericht

Hintergrund

Die chronisch-thromboembolische pulmonale Hypertonie (CTEPH) stellt eine bedeutende, aber bisher wenig erforschte Entität der pulmonalen Hypertonie (PH) dar. Trotz einiger gemeinsamer Merkmale der CTEPH mit der idiopathischen (IPAH) oder mit assoziierten Formen der PAH (APAH) gibt es sehr wahrscheinlich Unterschiede hinsichtlich wichtiger Aspekte der Pathophysiologie, wie lokale Genexpression und Gefäßremodeling. Bisher wurde die Mehrzahl der klinischen und experimentellen Studien bei Patienten mit IPAH oder APAH oder in Tiermodellen durchgeführt, welche die besonderen Merkmale der CTEPH beim Menschen nicht nachahmen. CTEPH-Patienten profitieren dennoch nicht nur von der chirurgischen Behandlung mittels pulmonaler Endarteriektomie, sondern auch von einer Off-Label-Pharmakotherapie. Zur Beantwortung der Frage, wie sich die CTEPH von der IPAH oder APAH unterscheiden könnte und zur Beurteilung der pharmakologischen Strategien, insbesondere für die thromboembolische PH, haben wir ein Rattenmodell erarbeitet, das der CTEPH beim Menschen sehr nahe kommt.