Sepsis mit akralen Nekrosen bei einer Patientin mit Sharp-Syndrom – Fall 8/2010

Zusammenfassung

Anamnese und klinischer Befund: Wir berichten über eine Patientin mit Sharp-Syndrom, die ein septisches Krankheitsbild mit akralen Nekrosen v. a. an den Endgliedern der Finger sowie an der Nasenspitze erlitt.

Untersuchungen: Im Labor zeigten sich deutlich erhöhte Entzündungsparameter (erhöhtes C-reaktives Protein, Leukozytose). Auch das Procalcitonin und die D-Dimere waren stark erhöht, Antithrombin III hingegen vermindert. In der Computertomographie (CT) von Thorax und Abdomen zeigte sich eine beidseitige Unterlappenpneumonie mit begleitenden Pleuraergüssen. Nebenbefundlich fiel sowohl in der Thorax/Abdomen-CT sowie in der Abdomensonographie eine deutliche Verkleinerung der Milz auf. Schließlich gelang ein Pneumokokken-Nachweis in der Blutkultur.

Diagnose, Therapie und Verlauf: Es wurde eine Pneumokken-Sepsis mit disseminierter intravasaler Gerinnung und akralen Nekrosen diagnostiziert. Die Infektion ging von einer Pneumonie aus. Der Immunstatus war bei Autosplenektomie und immunsuppressiver Therapie (Prednisolon, Azathioprin) deutlich reduziert. Unter Antibiotikatherapie, Volumensubstitution und Drotrecogin (aktiviertes Protein C) konnte eine Stabilisierung der Patientin erzielt werden. Vorübergehend war auch eine Katecholamin- und Sauerstoff-Gabe erforderlich. Zur Behandlung der akralen Minderperfusion wurden vasodilatative Medikamente (Alprostadil) verabreicht.

Folgerung: Dieser Fallbericht zeigt die Wichtigkeit des konsequenten Screenings nach Organbefall bei Autoimmunerkrankungen. Insbesondere wird die Notwendigkeit von prophylaktischen Impfungen bei Patienten mit Autoimmunerkrankungen, v. a. bei Personen mit Autosplenektomie aufgezeigt. Zusätzlich werden die Pathogenese und die Diagnosekriterien des Sharp-Syndroms diskutiert. Die Häufigkeiten des Befalls spezifischer Organe sowie die therapeutischen Optionen bei der Erkrankung werden ebenso beleuchtet.

Abstract

History and admission findings: We report on a patient with Sharp-Syndrome who was referred to our emergency department with sepsis. In addition, the patient showed acral necrosis, particularly of the distal phalanges of the hands and of the tip of the nose.

Investigations: Laboratory analyses showed an elevation of the inflammatory parameters (C-reactive protein elevation, leukocytosis). Furthermore, procalcitonin and the D-dimers were increased, antithrombin III, however, was decreased. The thoracic/abdominal computed tomography (CT) showed bilateral inferior lobe pneumonia with concomitant pleural effusions. As a secondary diagnostic finding the thoracic/abdominal CT and the abdominal ultrasound showed a markedly reduced size of the spleen. Finally, bacteria (Streptococcus pneumoniae) were found in the blood of the patient.

Diagnosis, Treatment and course: We diagnosed pneumococcal sepsis with disseminated intravasal coagulation and acral necrosis caused by pneumonia. The immune status was impaired due to immunosuppressive therapy (prednisolon and azathioprin) and functional asplenism. The patient was stabilized with antibiotic treatment, hydration, and drotrecogin (protein C). Transiently catecholamin treatment and oxygen substitution were necessary. Alprostadil was used to treat acral circulatory disorder.

Conclusions: This case report shows the importance of consequent screening for organ manifestations in autoimmune diseases. In particular, this case report highlights the relevance of prophylactic vaccination in patients with autoimmune diseases, primarily those with autosplenectomy. Furthermore, this article gives a short overview about the pathogenesis, the diagnostic criteria of the Sharp-syndrome. The frequencies of organ involvement and the treatment options are also discussed.

Schlüsselwörter

Sharp-Syndrom - Sepsis - Akrale Nekrosen - Autosplenektomie

Keywords

Sharp syndrome - sepsis - acral necrosis - autosplenectomy

Korrespondenz