Die Therapie von pränatal diagnostizierten Lymphangiomen – Multimodales Vorgehen und eine interdisziplinäre Herausforderung

Zusammenfassung

Einleitung: Die Ultraschalldiagnostik ermöglicht bereits pränatal die Diagnose ausgedehnter lymphovaskulärer Fehlbildungen. Die Diagnose wird zu einem Anteil von 50–60% pränatal oder unmittelbar nach der Geburt, bei ca. 80% der Betroffenen im ersten Lebensjahr und in bis zu 90% der Fälle bis zum zweiten Lebensjahr gestellt.

Pränataldiagnostik und Möglichkeiten der prä- und perinatalen Intervention: Das sogenannte Hygroma colli ist ein Erstsymptom, welches bei der routinemäßigen Ultraschalluntersuchung auffällt. Lymphatische Malformationen, welche antenatal diagnostiziert werden, sind häufig mit chromosomalen Anomalien vergesellschaftet. Die Durchführung der EXIT-Prozedur ermöglicht es im Rahmen der Sectio caesaria bei noch vorhandener plazentarer Perfusion invasive therapeutische oder diagnostische Interventionen durchzuführen. Hiermit gelingt zunehmend bei Neugeborenen mit ausgedehnten zervikalen oder zerviko-fazialen Lymphangiomen eine Sicherstellung der Atemwege zu gewährleisten und somit insgesamt die Überlebenschance und Prognose der betroffenen Neugeborenen deutlich zu verbessern.

Manifestation und HNO-Klinik: 72 Patienten (Durchschnittsalter 12,3J) stellten sich im 5-Jahres-Intervall bis 31.12.2008 zum ersten Mal an der Marburger Universitäts-HNO- Klinik mit einem Lymphangiom vor. Die zugrunde gelegte Behandlungsform bestand in konventioneller Chirurgie, lasergestützter Therapie, Sklerosierungstherapie oder einer Kombinationsbehandlung.

Schlussfolgerung: Lymphangiome im Kopf-Hals-Bereich stellen die behandelnden Ärzte sowie auch die betroffenen Familien vor eine große Herausforderung. Fortschritte in der Pränatal-Diagnostik und die Möglichkeiten der peri- und postnatalen Interventionen verbessern die Überlebenschancen der Betroffenen. Eine enge interdisziplinäre Zusammenarbeit, vorzugsweise in spezialisierten Zentren, ist für eine optimale Versorgung der Betroffenen von immenser Bedeutung.

Abstract

Introduction: Ultrasound diagnostics enable the prenatal diagnosis of extensive lymphatic malformations. The diagnosis is made prenatally or directly after birth in 50–60% of the cases, in about 80% of the afflicted in the first year of life and up to 90% of the cases in the second year of life.

Prenatal diagnostics and possibilities of pre- and perinatal interventions: The so called hygroma colli is a primary symptom, which is detected during the routine ultrasound examination. Lymphatic malformations, which are diagnosed antenatally are often associated with chromosome abnormalities. The EXIT procedure allows invasive therapeutic or diagnostic interventions. Hereby the airway safety of Newborns with extended cervical or zerviko-facial lymphangiomas can be warranted. The survival chance and the prognosis may be significantly improved.

Manifestation and ENT-clinics: 72 patients (mean age 12,3yrs) with lymphatic malformations of the Head and Neck presented for the first time during a 5-years period until 31.12.2008 at the Department of Otolaryngology of the University of Marburg. Therapeutic interventions consisted in conventional surgery, laser assisted therapy, sclerosing therapy or a combined therapeutic approach.

Conclusion: Extensive lymphatic malformations of the Head and Neck challenge treating physicians and affected families. Advancements of prenatal diagnostics and opportunities of peri- and postnatal interventions contribute to an improved survival chance and prognosis. Intensive interdisciplinary cooperation in specialised centers is of outstanding importance for an optimal care of these patients.

Schlüsselwörter

Lymphangiome - Klassifikation - Pränataldiganostik - OK-432 - Sklerosierung - interdisziplinäres Vorgehen

Key words

lymphangioma - classification - prenatal diganostics - OK-432 - sclerosis - interdisciplinary process

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