A variation of scimitar syndrome

Summary

Variations of the scimitar syndrome have been reported previously, the most common being the absence of systemic arterial supply to the right lung and varying degrees of lung hypoplasia. Anomalous scimitar-like veins draining the entire right lung and connecting normally to the left atrium have been reported. The case presented is unique in that there is marked hypoplasia of the right bronchial tree and a large bronchogenic pulmonary cyst without dextroposition of the heart and anomalous systemic arterial supply to the right lung.

Zusammenfassung

Über Varianten des Scimitar-Syndroms („Krummsäbel-Syndrom“) ist schon früher berichtet worden. Am häufigsten finden sich Berichte über das Fehlen einer systemischen arteriellen Versorgung der rechten Lunge, und über verschiedene Schweregrade einer Lungenhypoplasie. Anomale krummsäbelähnliche Venen, die die gesamte rechte Lunge dränieren und meist mit dem linken Vorhof verbunden sind, wurden ebenfalls gefunden. Der Fall, über den in diesem Artikel berichtet wird, ist insofern bemerkenswert, als eine ausgeprägte Hypoplasie des rechten Bronchialbaums besteht sowie eine große bronchogene Lungenzyste ohne Herz-Rechtslage und anomale systemische arterielle Versorgung der rechten Lunge.