Die Röntgenmanifestation der disseminierten Histiozytosis X beim Erwachsenen

Zusammenfassung

Die radiologischen Befunde von 12 Patienten (8 Männer, 4 Frauen) im Alter von 16 bis 61 Jahren mit disseminierter Histiozytosis X werden beschrieben. Die pulmonale Manifestation (8 Fälle) ist charakterisiert durch symmetrischen, bilateralen Befall mit Bevorzugung der mittleren und oberen Lungenfelder und relativer Aussparung der Lungenbasen und -spitzen. Multiple unscharf begrenzte Rundherde bis zu 1 cm kennzeichnen das akute, „honeycombing“ (multiple, uniforme, ca. 1 cm messende Zysten) das chronische Stadium. Die Hiluslymphknoten sind häufig leicht vergrößert. Ein Pneumothorax (bilateral in einem Fall) ist keine seltene Komplikation der Wabenlunge. Skelettmanifestationen sind häufig multipel (5 von 7 Fällen) und symmetrisch. Scharf oder unscharf begrenzte Osteolysen von einigen Millimetern bis zu einigen Zentimetern im Durchmesser mit fakultativer reaktiver Sklerose werden im Schädel, Wirbelsäule, Rippen, Becken und langen Röhrenknochen gefunden. Pathologische Frakturen, kortikale Verdickungen, solide periostale Reaktionen, Knochenexpansion und zentrale Knochensequester vervollständigen das radiologische Bild.

Summary

The radiological findings of disseminated histiocytosis X in twelve patients (eight men, four women) aged 16 to 61 years are described. Pulmonary manifestations (eight cases) are characterised by symmetrical, bilateral involvement with predominance in the middle and upper lung fields, with relative sparing of the bases and apices. Multiple, unsharp, localised foci up to 1 cm. characterise the acute stage, “honey-combing” (multiple, uniform cysts of about 1 cm.) characterise the chronic stage. The hilar nodes are frequently somewhat enlarged. Pneumothorax (bilateral in one case) is a not uncommon complication. Skeletal involvement is often multiple (five out of seven cases) and symmetrical. Sharply defined or diffuse areas of osteolysis measuring from several millimetres to several centimetres were found in the skull, spine, ribs, pelvis and long tubular bones, sometimes with reactive sclerosis. Pathological fractures, cortical thickening, solid periostal reactions, bone expansion and central sequestra complete the radiological picture.