Beitrag zur fibrösen Knochendysplasie

Zusammenfassung

Es wird über einen Fall von fibröser Knochendysplasie berichtet, der neben dem charakteristischen Befall der langen Röhrenknochen, des Beckens und des Schädels zu Destruktionen des 7. HWK und 5. BWK sowie zur Ausbildung eines subgalealen Hämatoms geführt hatte. Anstelle der häufiger zu beobachtenden Pubertas praecox bestand eine verspätete Menarche mit 17 Jahren. Eine während der vierjährigen Beobachtungszeit durchgemachte Gravidität mit Partus löste keinen neuen Krankheitsschub aus. Auf die Notwendigkeit der neuroradiologischen Untersuchungen zur Klärung der Differentialdiagnose sowie auf die häufigsten neurologischen Symptome im Rahmen der fibrösen Dysplasie wird hingewiesen.

Summary

A patient with fibrous dysplasia is described, who, in addition to the characteristic changes in long bones and in the pelvis and skull, also showed destruction of the seventh cervical and fifth thoracic vertebral bodies. She also developed an haematoma under the galea. Instead of the frequently observed precocious puberty, the menarche was delayed to the age of 17 years. During a four year period of observation she underwent a successful pregnancy which did not affect the fibrous dysplasia. The most common neurological symptoms due to fibrous dysplasia are described and the use of neuroradiological investigations for clarifying the diagnosis is stressed.