Angiographische und nuklearmedizinische Befunde der Nieren beim Pringle-Syndrom (Adenoma sebaceum)

Zusammenfassung

Bei einem Patienten mit bekanntem Adenoma sebaceum (Pringle-Syndrom) konnten umschriebene und mehr diffus wachsende Tumoren an beiden Nieren beobachtet werden. Angiographische Untersuchungen bei Pringle-Tumoren sind seither bei 11 Kranken durchgeführt worden, unter denen nur drei einen beidseitigen Nierenbefall aufwiesen. Die nuklearmedizinischen und angiographischen Befunde der gefäßreichen Nierentumoren beim Morbus Bourneville-Pringle werden erörtert, und auf die Beteiligung weiterer, innerer Organe wird hingewiesen. Diagnostische Probleme ergeben sich zu den Hypernephromen, der polyzystischen Degeneration und den seltenen angiomatösen Mischsarkomen der Niere. Durch angiographische und isotopennephrographische Befunde können Pringle-Tumoren von anderen Nierenerkrankungen abgegrenzt werden.

Summary

A patient with known adenoma sebaceum (Pringle's syndrome) was found to have both circumscribed and more diffuse tumours in both kidneys. Angiography has been carried out in 11 patients with Pringle's syndrome; of these only three showed bilateral renal involvement. The angiographic and isotope findings in the vascular renal tumours in the Bourneville-Pringle syndrome are described and involvement of other organs is mentioned. Diagnostic problems arise in the differentiation from hypernephromas, polycystic degeneration and the rare angiomatous mixed sarcomas of the kidneys. Angiographic and isotope studies are able to differentiate Pringle tumours from other types of renal disease.

Résumé

Chez un malade atteint d'un adénome sébacé connu (syndrome de Pringle), les auteurs ont observé des tumeurs bien délimitées se développant de façon un peu diffuse et se trouvant sur les deux reins. Des angiographies ont été entreprises depuis chez 11 malades souffrant de tumeurs de Pringle; des lésions bilatérales ont été observées chez trois d'entre eux. Les résultats des examens de médecine nucléaire et des angiographies des tumeurs rénales richement vascularisées dans le syndrome de Bourneville-Pringle sont étudiés et les auteurs soulignent la participation d'autres organes internes. Il existe des problèmes de diagnostic différentiel avec les hypernéphrornes, les dégénérescences polykystiques et les rares sarcomes angiomateux mixtes des reins. Les angiographies et les néphrographies isotopiques ont permis de différencier les tumeurs de Pringle des autres affections rénales.

Resumen

En un paciente con el conocido adenoma sebáceo (síndrome de Pringle) pudieron observarse tumores circunscritos y difusos crecientes en ambos ríñones. Exploraciones angiográficas en tumores de Pringle se han realizado en 11 enfermos y sólo 3 mostraron una infección renal a ambos lados. Los hallazgos de medicina nuclear y angiográficos de los tumores renales ricos en vasos en el morbo de Bourneville-Pringle se aclaran y se alude sobre la participación de otros órganos internos. Se presentan problemas diagnósticos respecto a los hipernefrornas, a la degeneración policística y a los raros sarcomas angiomatosos mixtos de los riñones. Mediante hallazgos isotoponefrográficos y angiográficos pueden delimitarse los tumores de Pringle en cuanto a otras enfermedades renales.