Verlauf und Histologie einer Melorheostose

Zusammenfassung

Es wird der Verlauf einer Melorheostose des 5. Fingers, des Metacarpus 5, des Os hamatum und des Os triquetrum links geschildert, uber die bereits 1951 im Band 74 dieser Zeitschrift berichtet wurde. Wegen erheblicher Beschwerden wurde auf Wunsch der Patientin der 5. Finger im Grundgelenk exartikuliert. Die histologische Untersuchung des Operationspraparates ergibt zwei nebeneinander ablaufende und ineinandergreifende Prozesse: Fortschreitende Sklerosierung (Eburnisation) des Knochens und exophytische Neubildungen. Sie bestatigt die scheinbar widersprechenden Einzelbefunde anderer Autoren und fugt sie zu einem einheitlichen Bild pathologisch gesteigerter Knochenneubildung im Knochen selbst und im Bindegewebe seiner Umgebung zusammen. Entgegen der Meinung von Policard sind Knochennekrosen nur ein sekundares Phanomen. Die Gefaße scheinen in der Pathogenese keine entscheidende Rolle zu spielen.

Summary

The history of a case of melorheostosis affecting the little finger, fifth metacarpal, hamate and triquetrum on the left is described; this was previously reported in 1951 in Vol. 74 of this Journal. Because of disabling symptoms the little finger was disarticulated at the patient's own request. The histological examination revealed two simultaneous and interacting processes: progressive sclerosis (eburnisation) of the bone and exophytic new bone formation. It confirmed the apparently contradictory findings of other authors and fits the picture of pathologically increased new bone formation within the bone and in the surrounding connective tissue. Contrary to the view expressed by POLICARD bone necrosis is merely a secondary phenomenon. The vessels do not appear to play a significant role in pathogenesis.

Résumé

Description de l'évolution d'une mélorhéostose de l'auriculaire, du emquième métacarpien, de l'os crochiu et du pyramidal gauche, dont le cas a déjà été étudé, en 1951 dans le volume 74 de cette publication. En raison de troubles importants et à la demande de la malade son auriculaire fut désarticulé à l'articulation métacarpo-phalangienne. L'examen histologique de la pièce opératoire révêle l'existence de deux processus se développant parallèlement en agissant l'un sur l'autre: sclérose progressive (éburnisation) de l'os et formation d'ostéophytes; ce qui confirme les constatations isolées apparemment contradictoires d'autres auteurs. Il est ainsi possible d'admettre l'image du développement d'une ostéosynthèse pathologique à l'intérieur de l'os lui-même et dans le tissu conjonctif avoisinant. Contrairement à l'avis de Policard les nécroses osseuses ne constituent qu'un phénomène secondaire. Les vaisseaux ne paraissent jouer aucun rôle important dans la pathogénie de l'affection.

Resumen

Se describe el curso de una meloreostosis del 5° dedo, del 5° metacarpo, del hueso unciforme y del hueso piramidal izquierdo, sobre el que ya se informó en 1951 en el tomo 74 de esta revista. A causa de considerables molestias, por deseo de la paciente se desarticuló la articulación principal del 5° dedo. La investigación histológica de la preparación operatoria dio por resultado dos procesos con desarrollo paralelo e independiente: esclerosis progresiva (eburnización) del hueso y neoplasias exofíticas. Estos procesos confirman las observaciones individuales, aparentemente contradictorias de otros autores y conduce a un cuadro de acentuada neoplasia ósea patológica en el mismo hueso y en los tejidos conjuntivos circundantes. En contra de la opinión de Policard, las necrosis óseas son solamente un fenómeno secundario. Al parecer, los vasos no ejercen en la patogenia una influencia decisiva.