Supravalvuläre Aortenstenose mit primärer Aortenhypoplasie und Koronararterienanomalie^*

Zusammenfassung

Fallbericht einer supravalvulären Aortenstenose mit hohem ventriculo-aortalen Druckgradienten und ausgeprägter Aortenhypoplasie sowie der Kombination mit einem koronaren Rechtsversorgungstyp. Hierdurch mitbedingte elektrokardiographische Veränderungen mit klinischer Leistungsminderung bei einem 5œ jährigen Mädchen.

Nach anatomisch-hämodynamischen Gesichtspunkten durchgeführte Klassifizierung dieser seltenen angeborenen Kardiopathie.

Summary

A patient with supravalvular aortic stenosis with a high ventriculo-aortic pressure gradient and marked aortic hypoplasia associated with a right coronary origin is described. Unusual electrocardiographic changes with reduced exercise tolerance were observed in this 5œ year old girl.

This rare congenital cardiac abnormality is classified from an anatomical and haemodynamic point of view.

Résumé

Communication d'un cas d'une sténose aortique supravalvulaire avec une différence de tension ventriculo-aortique élevée et une hypoplasie importante de l'aorte combinée à un type de vascularisation coronarienne droite. Il en résulte des altérations inhabituelles avec une diminution des forces chez une fillette de 5 ans et demi. Cette cardiopathie congénitale rare a été classée en tenant compte des facteurs anatomiques et hémodynamiques.

Resumen

Resumen de un caso de estenosis aortica supravalvular con gradiente de presión ventrículo-aortal elevado e hipoplasia aórtica pronunciada, así como combinación con un tipo de suministro coronario derecho. Se observa por ello en este caso alteraciones electrocardiográficas poco frecuentes, con disminución clínica del rendimiento en una niña de 5 años y medio.

Se presenta una clasificación de esta cardiopatía congénita poco frecuente desde puntos de vista anatómico-hemodinámicos.