Das akute und das chronische Hamman-Rich-Syndrom

Zusammenfassung

Es wird über 3 Fälle von diffuser interstitieller Lungenfibrose im Sinne eines Hamman-Rich- Syndroms berichtet, von denen sämtliche 3 Fälle histologisch gesichert waren. Von diesen Fällen zeigt einer eine chronische, der 2. eine chronisch progrediente, der 3. eine akute Verlaufsform. Während die in der Literatur beschriebenen klinischen und mit einer gewissen Einschränkung auch röntgenologischen Befunde auf die chronische Verlaufsform zutreffen, bietet das akute Krankheitsbild weder klinisch noch röntgenologisch charakteristische Symptome, wenn man davon absieht, daß einem nur geringgradigen Lungenbefund ein schweres klinisches Krankheitsbild gegenübersteht. Die größte Bedeutung muß man von den klinischen Befunden noch dem Elektrophoresediagramm beimessen, da es uns die charakteristischsten Hinweise zu geben scheint.

Summary

Three cases of diffuse interstitial pulmonary fibrosis of Hamman-Rich are described; all three were proved histologically. The first case showed a chronic, the second a slowly progressive and the third an acute course. Most clinical and radiological descriptions in the literature deal with the chronic type. The acute disease shows few clinical or radiological features which could be regarded as characteristic apart from the combination of a severe illness with little to find in the lungs on examination. The most significant clinical investigation is electrophoresis which appears to give characteristic results.

Résumé

Communication de 3 cas d'une fibrose pulmonaire diffuse intersticielle dans le sens d'un syndrôme de Hamman-Rich; l'histologie a confirmé le diagnostic. L'un de ces cas montre une évolution chronique, un autre une évolution chronique évolutive et le dernier une évolution aigüë. Alors que les formes chroniques présentent dans les cas décrits de la littérature des lésions cliniques et en partie radiologiques concordantes, la forme aigüë n'offre aucun symptôme clinique ou radiologique typique, si l'on fait abstraction de la discordance entre la gravité de l'image clinique et la pauvreté des modifications pulmonaires. Outre les lésions pulmonaires, il faut attacher une grande importance au diagramme de l'électrophorèse, car il semble presenter des altérations caractéristiques.

Resumen

Se exponen tres casos de fibrosis pulmonar intersticial difusa, en sentido de un sindrome de Hamman-Rich, demostrados histológicamente. Uno de los casos muestra una forma evolutiva crónica. El segundo muestra una forma crónica progresiva y el tercero una forma de evolución aguda. Mientras que los datos clínicos citados en la literatura, y con cierta limitación también los hallazgos radiológicos, coinciden en la forma evolutiva crónica, muestra el cuadro clínico agudo una falta de síntomas clínicos, o radiológicos, característicos. Como único hecho singular encontramos que en el cuadro clínico agudo podemos hallar, incluso en estados muy graves, un dato exploratorio pulmonar de escasa importancia. Entre las exploraciones clinicas hay que con-cederle la mayor importancia a la electroforesis, ya que parece ser que es la que proporciona, aún hoy en día, los datos más característicos.