Klinische und angiokardiographische Bestätigung des Bernheim-Syndroms

Zusammenfassung

Es werden die Befunde von fünf Patienten beschrieben, bei denen im angiokardiographischen Bild eine Einengung des rechten Ventrikels durch eine Hypertrophie des linken besteht. Druckmessungen beim Rechts -herzkatheter ergeben in einigen dieser Fälle eine Stenosierung in der Ausflußbahn des rechten Ventrikels. Im ersten Fall wurde der Patient sogar als infundibuläre Pulmonalstenose eingewiesen. Es wird somit anhand der angiokardiographischen Bilder und der Druckkurven mit dem Druckgradienten zwischen rechtem Ventrikel und der A. pulmonalis erwiesen, daß eine Linksbelastung des Herzens eine über das physiologische Maß hinaus gehende Vorwölbung in den rechten Ventrikel hervorrufen und dort zur hämodynamisch wirksamen Stenose, zum Bernheim-Syndrom, führen kann.

Summary

The findings are described in five patients whose angiocardiogram showed narrowing of the right ventricle resulting from hypertrophy of the left. Pressure tracings during right heart catheterisasion in several of these cases revealed a stenosis of the outflow tract of the right ventricle. In fact the first patient was admitted with a diagnosis of infundibular pulmonary stenosis. It has therefore been demonstrated by means of angiocardiography and pressure tracings showing pressure gradients between the right ventricle and pulmonary artery that increased left ventricular work can lead to unphysiological bulging into the right ventricle and cause a functional stenosis leading to a Bernheim syndrome.

Résumé

Communication d'observations de cinq malades qui présentent à l'angiocardiographie un rétrécissement du ventricule droit par suite d'une hypertrophie du ventricule gauche. Les mesures de pressions effectuées avec un cathétérisme du coeur droit révélant dans quelques cas une sténose à la sortie du ventricule droit. Dans le premier cas le malade fut même hospitalisé avec le diagnostic d'une sténose pulmonaire de l'infundibulum. C'est à l'aide de l'angiocardiographie et des courbes de pression avec les valeurs des pressions existant dans le ventricule droit et dans l'artère pulmonaire que l'on démontre que la surcharge du coeur gauche détermine une voussure pathologique dans le ventricule droit et peut aboutir même à une sténose hémodynamique effective, c. à d., au syndrome de Bernheim.

Resumen

Se describen los hallazgos logrados en cinco pacientes, en los que se observa en la imagen angiocardiográfica, un estrechamiento del ventrículo derecho como consecuencia de la hipertrofia del izquierdo. La determinación de las presiones con sondeo del corazón derecho señalan, en algunos de estos casos, una estenosis de la vía de eflujo del ventrículo derecho. En el primer caso ocurrió que el enfermo fue enviado con el diagnóstico de estenosis infundibular de la pulmonar. En base a imágenes angiocardiográficas y las curvas de tensión con los gradientes de presión entre ventrículo derecho y la arteria pulmonar se demostró que la carga a nivel del corazón derecho puede determinar una proominencia patológica, más allá de lo fisiológico, en el ventrículo derecho determinando allí una estenosis de repercusión hemodinámica, un síndrome de Bernheim.